Zgodnie z terminem Zwłóknienie zaotrzewnowe (znany również jako zaotrzewnowy Zwłóknienie, Syndrom Ormonda lub Choroba Ormonda) lekarz opisuje wzrost tkanki łącznej, który występuje między kręgosłupem a tylną otrzewną. „Zamurowane” są głównie nerwy, moczowody i naczynia krwionośne.
Co to jest zwłóknienie zaotrzewnowe?
© anamejia18 - stock.adobe.com
Plik Zwłóknienie zaotrzewnowe jest stosunkowo rzadką chorobą (1 na 200 000), ale dotyka głównie mężczyzn. Pierwsze oznaki zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej pojawiają się w średnim wieku. Zwłóknienie zaotrzewnowe dzieli się dalej na dwie formy: idiopatyczną (pierwotną) i wtórną (Syndrom Ormonda). W formie podstawowej, która jest również nazywana Choroba Ormonda lub Zespół Albarrana-Ormonda wiadomo, nie ma zdarzenia wyzwalającego.
Lekarze czasami zakładają, że przyczyną rozwoju był proces autoimmunologiczny. W kontekście postaci wtórnej (znanej również jako zespół Ormonda), zwłóknienie zaotrzewnowe jest czasami wywoływane przez pierwotną marskość żółciową, chorobę Leśniowskiego-Crohna lub zespół Sjögrena, chorobę Erdheima-Chestera lub z powodu ziarniniakowatości lub zapalenia wielonaczyniowego .
Joaquin Albarran, kubański urolog, był pierwszym lekarzem, który opisał tę chorobę w 1905 roku. W 1948 roku nastąpił obszerniejszy opis i dokumentacja autorstwa Johna Kelso Ormonda, urologa z USA.
przyczyny
Nawet jeśli wtórne formy choroby mogą czasami wywoływać zwłóknienie zaotrzewnowe, rzeczywista przyczyna jest nadal nieznana. Dotyczy to obu postaci zwłóknienia zaotrzewnowego.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Pacjent zwykle skarży się na tępy ból, który jest trudny do zlokalizowania, ale nieporównywalny z bólem kolkowym, który występuje głównie w mosznie, bokach lub plecach. W prawie wszystkich przypadkach moczowody są otoczone murem; Prowadzi to do odkładania się moczu w nerkach, co może prowadzić do wodofrozy.
Sporadycznie może dojść do zajęcia większych tętnic, aorty, nerwów obwodowych lub samego przewodu pokarmowego, układu trzustkowego i żółciowego oraz narządów miednicy. Inną oznaką zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej są opuchnięte nogi; Dzieje się tak, ponieważ naczynia limfatyczne i żyły są zablokowane przed odpływem. W kilku przypadkach dochodzi do zmian zapalnych lub zwłóknieniowych opłucnej, osierdzia, zatok przynosowych, oczodołów, tarczycy lub śródpiersia.
Diagnoza i przebieg choroby
Przeprowadza się badanie histologiczne (badanie tkanki cienkiej) w celu wykrycia zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej. Czasami jednak procedury obrazowania mogą dawać wyraźne wskazówki, że występuje włóknienie przestrzeni zaotrzewnowej. Potwierdzenie diagnozy, które istnieje tylko na podstawie badań obrazowych, jest dozwolone, jeśli próbka tkanki wiązałaby się ze zbyt dużym ryzykiem.
Badanie z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej już w wielu przypadkach wykazuje wyraźną zmianę w tkance łącznej wokół aorty (znaczny wzrost). Może to również dotyczyć tętnic nerkowych lub bezpośrednio przylegających struktur.
Jeżeli jednak lekarz rozpozna nietypowe cechy (objawy przemieszczenia, powiększenie węzłów chłonnych, nietypowe położenie), należy pobrać próbkę tkanki. Dzieje się tak, aby wykluczyć wszelkie procesy ziarniniakowe lub złośliwe.
Pacjenci zwykle dobrze reagują na terapię immunosupresyjną. Jednak ze względu na brak faktycznych zaleceń terapeutycznych, każdy przypadek musi być indywidualnie obserwowany, analizowany, a następnie leczony. Jednak po wyleczeniu istnieje możliwość nawrotu zwłóknienia zaotrzewnowego.
Możliwe, że podczas zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej może dojść do uszkodzenia nerek z powodu przekrwienia moczu. Śmiertelność (śmiertelność) wynosi od 10% do 20%; Jednak zgodnie z najnowszymi ustaleniami i badaniami śmiertelność kształtuje się już poniżej 10 proc., Więc w dzisiejszych czasach należy zakładać znacznie większe szanse na wyzdrowienie.
Komplikacje
Zwłóknienie zaotrzewnowe jest poważną chorobą autoimmunologiczną, której może towarzyszyć kilka powikłań. Większość powikłań wynika z ucisku narządów w wyniku wzmożonej regeneracji włóknistej tkanki łącznej. Terapia immunosupresyjna zwykle działa bardzo dobrze. Ale jeśli nie zostanie to zrobione wystarczająco długo, często dochodzi do nawrotu.
Jednak powikłaniom można zapobiec tylko za pomocą takiej terapii. Ucisk często wpływa na nerki, moczowody, aortę brzuszną, tętnicę biodrową wspólną i żyłę główną dolną. Ucisk moczowodów może prowadzić do zalegania moczu, który na dłuższą metę uszkadza nerki. W rezultacie często rozwijają się infekcje dróg moczowych i zapalenie nerek, które można leczyć jedynie antybiotykami. Gromadzenie się moczu prowadzi w dłuższej perspektywie do poważnego uszkodzenia nerek, które w bardzo ciężkich przypadkach sprawia, że konieczny jest nawet przeszczep nerki.
Często dotyczy to również jelit. Zwiększony wzrost tkanki łącznej może spowodować jej zwężenie. Istnieje ryzyko wystąpienia niedrożności jelit, którą należy natychmiast leczyć operacyjnie, aby zapobiec obumarciu dużych części jelita. Ponadto w wyniku ucisku dużych żył i związanych z tym zaburzeń przepływu krwi mogą tworzyć się zakrzepy, które można usunąć tylko za pomocą leków rozrzedzających krew.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Zwłóknienie zaotrzewnowe zawsze powinno być leczone przez lekarza. Ta choroba nie ustępuje samoczynnie, aw większości przypadków objawy znacznie się nasilają. Zwłóknienia zaotrzewnowego nie można również leczyć samodzielnie, dlatego zawsze konieczne jest badanie lekarskie.
W przypadku zwłóknienia zaotrzewnowego należy skonsultować się z lekarzem, jeśli pacjent odczuwa silny ból w mosznie. Ból może również wystąpić w plecach lub na bokach i znacznie obniżyć jakość życia chorego. Ponadto opuchnięte nogi pacjenta mogą wskazywać na zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej; obrzęk powinien zostać zbadany przez lekarza, jeśli pojawia się przez dłuższy czas i nie ustępuje samodzielnie.
W większości przypadków zwłóknienie zaotrzewnowe może być zdiagnozowane i leczone przez lekarza pierwszego kontaktu lub urologa.
Leczenie i terapia
Jak dotąd nie przeprowadzono kontrolowanych badań dotyczących jakichkolwiek metod leczenia lub podejść terapeutycznych. Dzieje się tak, ponieważ zwłóknienie zaotrzewnowe występuje stosunkowo rzadko. Ze względu na rzadkość zalecenia opierają się głównie na wynikach mniejszych serii przypadków (opisy przypadków); Czasami udokumentowano już pierwsze spontaniczne wyleczenie (spontaniczne remisje).
Te spontaniczne remisje są absolutnym wyjątkiem, z reguły czas trwania leczenia wynosi od 12 do 24 miesięcy; nie można wykluczyć nawrotu zwłóknienia zaotrzewnowego. Jeśli dojdzie do zakłócenia transportu moczu, lekarz musi przywrócić drenaż. Podczas operacji pacjentowi zakłada się szynę wewnętrzną (z cewnikiem). Konieczne może być również odsłonięcie moczowodu. W rzadkich przypadkach, takich jak zdiagnozowana przewlekła infekcja, należy usunąć nerkę (nefrektomia).
Ponieważ nie ma aktualnych zaleceń dotyczących leczenia zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej, nie ma jednolitych planów dotyczących zalecanych leków. Jednak lekarze odkryli, że immunosupresanty (azatiopryna lub kortykosteroidy) lub tamoksyfen są szczególnie obiecujące. Z powodzeniem stosowano również metotreksat, cyklofosfamid, cyklosporynę A, mykofenolan mofetylu i kolchicynę.
Czasami jednak może być konieczne specjalne leczenie, jeśli wystąpią komplikacje. Ponieważ jelito jest zwężone, możliwa jest niedrożność jelit. Niedrożność jelit należy leczyć chirurgicznie. Jeśli występuje zaburzenie przepływu moczu, może wystąpić infekcja dróg moczowych.
Infekcja może kontynuować się w obrębie miedniczki nerkowej (zapalenie miednicy nerkowej), dlatego pacjent musi być leczony antybiotykami. Jeśli występuje zwężenie dużych żył, może to prowadzić do zakrzepicy lub upośledzenia przepływu krwi. W takich przypadkach podaje się leki przeciwzakrzepowe.
zapobieganie
Ponieważ do tej pory nie są znane przyczyny rozwoju zwłóknienia zaotrzewnowego, nie ma również środków zapobiegawczych. Jednak każdy, kto cierpi na choroby, które mogą mieć związek ze zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej, powinien - przy pierwszych objawach - skonsultować się z lekarzem, aby wyjaśnić, czy występuje zwłóknienie zaotrzewnowe.
Opieka postpenitencjarna
W większości przypadków osoba dotknięta chorobą ma tylko ograniczone środki kontrolne dostępne w przypadku zwłóknienia zaotrzewnowego. Zainteresowana osoba powinna przede wszystkim skonsultować się z lekarzem bardzo wcześnie, aby nie było dalszych komplikacji lub innych dolegliwości dla osoby zainteresowanej. Im wcześniej skonsultuje się z lekarzem, tym zwykle jest bardziej obiecujący dalszy przebieg choroby.
Dlatego osoba dotknięta chorobą powinna skontaktować się z lekarzem przy pierwszych oznakach choroby. Większość pacjentów z tą chorobą jest zależnych od operacji, która może trwale złagodzić objawy. Po takiej operacji osoba zainteresowana zdecydowanie powinna odpocząć i zadbać o swoje ciało. Należy unikać wysiłku, aktywności fizycznej i stresującej, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu.
Konieczna może być również fizjoterapia lub fizjoterapia, dzięki czemu osoba poszkodowana może wykonać niektóre ćwiczenia w domu w celu przyspieszenia leczenia. Nawet po udanym zabiegu bardzo ważne są regularne wizyty kontrolne i badania lekarskie w celu monitorowania aktualnego stanu zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej. Z reguły choroba ta nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta.
Możesz to zrobić sam
Aby poprawić jakość życia, osoby dotknięte chorobą muszą przestrzegać przepisanej przez lekarza dawki kortyzonu. W trakcie zabiegu organizm dostosowuje się do podanej mu dawki i reaguje zmniejszeniem lub zatrzymaniem własnej produkcji kortyzonu. Jednak hormon stresu kortyzon jest niezbędny dla organizmu, ponieważ bierze udział w wielu procesach metabolicznych. Nagłe odstawienie lub znacznie zmniejszona dawka może prowadzić do groźnych zaburzeń metabolicznych, ciężkiego nawrotu lub nawet chorób wtórnych.
Wszystkie skutki uboczne i nieprawidłowości powinny być odnotowane przez osobę zainteresowaną i przekazane lekarzowi w ramach regularnych kontroli. Może to odpowiednio reagować z dostosowaną dawką leku lub innych przepisanych środków terapeutycznych.
Niektórym chorym udało się osiągnąć stałą poprawę poprzez ukierunkowaną zmianę diety na zrównoważoną i zdrową. Takie dostosowanie planu żywieniowego można przeprowadzić optymalnie z pomocą dietetyka i dostosować do indywidualnych potrzeb. W efekcie wzmacnia się układ odpornościowy, traci zbędne kilogramy, a organizm otrzymuje wszystkie minerały i witaminy potrzebne do prawidłowego metabolizmu.
Kontakt z grupami samopomocy może usunąć niepewność w radzeniu sobie z chorobą. W rozmowach uzyskujesz wiele doświadczeń, zaleceń lekarza i pomocnych wskazówek dotyczących życia codziennego i możliwych dalszych terapii.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
