Syndrom Sheehana

Tak jak Zespół Sheehana (martwica HVL) oznacza brak ACTH. Jest wywoływana przez leki lub zmianę w przednim płacie przysadki mózgowej i jest teraz łatwa do wyleczenia.

Co to jest zespół Sheehana?

Zespół Sheehana zawsze wymaga leczenia przez lekarza. Jedynie wczesne wykrycie i leczenie objawów może ograniczyć lub całkowicie zapobiec dalszym powikłaniom.
© designua - stock.adobe.com

Zespół Sheehana to funkcjonalna niewydolność przedniego płata przysadki mózgowej, która zwykle występuje po porodzie. Przyczyną jest wysoka utrata krwi i wynikająca z tego śmierć komórek.

Inne stany szoku, takie jak oparzenia, również mogą prowadzić do martwicy HVL. Zespół można jednoznacznie zdiagnozować na podstawie różnych objawów. Leczenie jest również możliwe dzięki nowoczesnym technikom medycznym.

Często przednia przysadka mózgowa regeneruje się sama. Zwykle nie można zapobiec zespołowi Sheehana. Jednak chorzy na hemofilię mogą podjąć odpowiednie środki ostrożności, aby uniknąć nadmiernej utraty krwi i związanego z nią wstrząsu.

przyczyny

Zespół Sheehana jest spowodowany dużą utratą krwi ze wstrząsem hipowolemicznym. Prowadzi to do mniejszego krwawienia, a nieco później do martwicy niedokrwiennej przedniego płata przysadki mózgowej. Dokładna przyczyna wstrząsu może się znacznie różnić.

Zespół ten występuje zwykle w wyniku porodu, ponieważ utrata krwi jest tam szczególnie duża. Urazy, które powodują dużą utratę krwi, również prowadzą do martwicy. Mogą to być oparzenia, poważne skaleczenia i tym podobne. Jednak ostra choroba jest zwykle wynikiem porodu.

Krwawienie bezpośrednio do przedniego przysadki mózgowej może również wywołać zespół Sheehana. Może wynikać z urazu głowy i często nie jest nawet zauważany przez osoby dotknięte chorobą. Tylko wtedy, gdy pojawią się bóle głowy i problemy hormonalne, osoby dotknięte chorobą mogą interweniować. Zabieg chirurgiczny to skuteczny sposób na usunięcie krwawienia i złagodzenie dyskomfortu.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Sheehana występuje przede wszystkim po skomplikowanym porodzie dziecka z dużą utratą krwi od matki. Pojawiają się następujące objawy: Po niewydolności przedniego płata przysadki nie dochodzi do penetracji mleka (bezmlecznik), ponieważ nie ma już wydzielania prolaktyny.

Dalsze objawy to brak miesiączki (wtórny brak miesiączki) z powodu utraty hormonów folikulotropowego (FSH) i hormonu luteinizującego (LH), niedoczynność tarczycy (niedoczynność tarczycy), nieprawidłowo zwiększona ilość oddawanego moczu (wielomocz) i nienormalnie zwiększone pragnienie (polidypsja), skłonność do niskiego poziomu cukru we krwi (hipoglikemia) z powodu utraty hormonu wzrostu i braku adrenokortykotropiny (hormonu, który jest również odpowiedzialny za wzrost).

Może również wystąpić wtórna utrata włosów na ciele, brak pożądania seksualnego (utrata libido), bladość skóry (hipopigmentacja) z powodu braku hormonu stymulującego melanocyty oraz, w rzadkich przypadkach, niski wzrost w okresie wzrostu. W zespole Sheehana przedni płat przysadki mózgowej ma częściowo lub całkowicie ograniczoną funkcję, przez co nie można wyprodukować wielu niezbędnych hormonów.

Przed postawieniem diagnozy pacjenci są często apatyczni, obojętni i ograniczeni w swoich warunkach życia. W rzadkich przypadkach zespół Sheehana może również prowadzić do wtórnej niewydolności nadnerczy.

Diagnoza i przebieg

Chociaż zespół Sheehana jest poważnym stanem, może być trudny do zdiagnozowania. Często ma to miejsce po latach, ale można to zrobić również po porodzie. Wyraźnym znakiem jest utrata wtórnych włosów na ciele.

Objawami mogą być również brak pożądania seksualnego i bladość skóry. Podobnie brak penetracji mleka. Zwykle jest to pierwszy objaw wywołany utratą wydzielania prolaktyny. Utrata hormonów FSH i LH, które są związane z martwicą przedniego płata przysadki, prowadzi do braku miesiączki. Częstym objawem jest również niedoczynność tarczycy. Wskazaniem może być również skłonność do hipoglikemii.

Najwyraźniejszym objawem jest jednak uczucie dyskomfortu w okolicy oczu. Jeśli po porodzie wystąpią zaburzenia widzenia, podejrzewa się zespół Sheehana.Przyczyną tego jest przebieg nerwu wzrokowego, który znajduje się w bezpośrednim sąsiedztwie przysadki mózgowej. Znane objawy to również zaburzenia ruchomości oczu.

Dokładną diagnozę stawia lekarz. Pozwoli to przeprowadzić badania krwi, dowiedzieć się o wcześniejszej historii medycznej i wykluczyć inne choroby jako przyczynę. Diagnozę można wtedy postawić stosunkowo szybko.

Przebieg zespołu Sheehana może być bardzo różny. W niektórych przypadkach uszkodzony obszar zregeneruje się samoczynnie. W innych przypadkach niedobór może prowadzić do poważnych zaburzeń, a nawet śpiączki. Dlatego konieczne jest wczesne leczenie.

Komplikacje

Powikłania i dolegliwości związane z zespołem Sheehana zależą w dużym stopniu od jego ciężkości, tak że zwykle nie można przewidzieć ogólnego przebiegu. Osoby dotknięte chorobą cierpią przede wszystkim na brak wycieku mleka, jeśli pacjentka była w ciąży. Może to prowadzić do zaburzeń wzrostu dziecka, a brak wycieku mleka można zastąpić innymi produktami.

Zespół Sheehana ma również negatywny wpływ na miesiączkę, dzięki czemu krwawienie może całkowicie ustąpić. Osoby dotknięte chorobą nadal cierpią na znaczną niedoczynność tarczycy, co ma negatywny wpływ na zdrowie. Występuje wypadanie włosów i awersja seksualna. Zaburzenia seksualne mogą mieć bardzo negatywny wpływ na relacje z partnerem i mogą prowadzić do dolegliwości społecznych.

W wielu przypadkach skóra pacjenta jest bardzo blada. Jeśli zespół Sheehana występuje w dzieciństwie, często prowadzi do niskiego wzrostu. Z reguły zespół Sheehana można stosunkowo łatwo wyleczyć za pomocą hormonów. Nie ma szczególnych powikłań iw większości przypadków choroba postępuje pozytywnie. Zespół zwykle nie wpływa negatywnie na oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zespół Sheehana zawsze wymaga leczenia przez lekarza. Jedynie wczesne wykrycie i leczenie objawów może ograniczyć lub całkowicie zapobiec dalszym powikłaniom. Im wcześniej rozpoznany zostanie zespół Sheehana, tym lepszy będzie dalszy przebieg tej choroby. Jeśli dana osoba cierpi na znaczną niedoczynność tarczycy, należy skonsultować się z lekarzem. Zwykle objawia się to różnymi dolegliwościami i objawami i zawsze powinno być leczone przez lekarza. Utrzymująca się hipoglikemia lub bardzo powolny wzrost u dzieci może również wskazywać na chorobę i musi zostać zbadana przez lekarza.

Niewydolność lub inne objawy nerek często wskazują na zespół Sheehana i należy je zbadać, jeśli występują one przez dłuższy czas i nie ustępują same. Samoleczenie zwykle nie może wystąpić w zespole Sheehana. Zespół Sheehana może rozpoznać lekarz rodzinny. Dalsze leczenie zależy jednak od dokładnych objawów i jest następnie prowadzone przez specjalistę.

Leczenie i przebieg

Po jasnym postawieniu diagnozy za pomocą badania krwi zespół Sheehana można skutecznie leczyć. Ważnym filarem terapii jest uzupełnienie brakujących hormonów. Odbywa się to poprzez dodanie różnych preparatów.

Ponadto należy leczyć już zaistniałe komplikacje, co może zająć dużo czasu. Zmiany hormonalne mogą również powodować problemy psychologiczne, które utrudniają leczenie. Konieczne jest wtedy skierowanie pacjenta do psychiatry. W większości przypadków wystarczy jednak uzupełnienie brakujących hormonów, aby przywrócić normalny stan.

Zespół Sheehana można również leczyć chirurgicznie. Neurochirurgia może przynieść ulgę, zwłaszcza w przypadku uszkodzenia przysadki mózgowej. Operacja wykonywana jest przez nos i jest bardzo obiecująca.

zapobieganie

Ponieważ zespół Sheehana zwykle jest wynikiem nagłej utraty krwi, trudno jest temu zapobiec. Możliwe jest jednak ścisłe monitorowanie porodu, a zwłaszcza funkcji przedniego płata przysadki mózgowej, aby od samego początku zapobiegać martwicy. W razie wypadku nie jest to oczywiście możliwe.

Jeśli jednak pierwsze objawy zostaną wykryte wcześnie, zespół można zdiagnozować przed całkowitym obumarciem tkanki. Wówczas często możliwe jest przywrócenie funkcji poprzez terapię. Wreszcie, jeśli upadniesz na głowę, powinieneś udać się do lekarza. Dzięki rezonansowi magnetycznemu urazy przysadki mózgowej można wcześnie wykryć, a następnie leczyć. To przynajmniej zapobiega chorobom wtórnym.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Sheehana pacjent ma zwykle bardzo ograniczone i bardzo niewiele dostępnych bezpośrednich działań kontrolnych. Dlatego chory powinien najlepiej skonsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach i oznakach choroby, aby zapobiec wystąpieniu innych dolegliwości i powikłań. Im wcześniej zostanie skonsultowana z lekarzem, tym zwykle będzie lepszy dalszy przebieg choroby.

Ponieważ zespół Sheehana jest chorobą genetyczną, zwykle nie można go całkowicie wyleczyć. Dlatego też, jeśli dana osoba chce mieć dziecko, powinna poddać się badaniu genetycznemu i poradzić się, aby zapobiec nawrotom zespołu u dzieci.

W większości przypadków osoby z zespołem Sheehana są uzależnione od przyjmowania różnych leków, które mogą ograniczać objawy. Zawsze ważne jest regularne przyjmowanie i stosowanie właściwej dawki w celu złagodzenia objawów. Jeśli coś jest niejasne lub masz jakieś pytania, najpierw skonsultuj się z lekarzem. Sama choroba nie ogranicza oczekiwanej długości życia pacjenta.

Możesz to zrobić sam

W leczeniu zespołu Sheehana stosowane są specjalne preparaty, które zastępują brakujące hormony. W kontekście samopomocy chodzi także o uwzględnienie późniejszych komplikacji. Są to często dolegliwości psychologiczne, które są ściśle związane z samą terapią i stanowią duże obciążenie dla pacjenta.

Ukierunkowana terapia prowadzona przez psychiatrę pomaga poszkodowanym poradzić sobie w ich sytuacji. Może przeciągać się przez długi czas i zwiększać samoocenę pacjenta. Jednocześnie osoby dotknięte chorobą powinny obserwować własne ciała, aby móc rozpoznać wszelkie zmiany na wczesnym etapie. W ten sposób można uniknąć poważnych wypadków lub upadków.

Takich sytuacji można uniknąć, regularnie przyjmując przepisane hormony. Tę farmakoterapię można łatwo zintegrować z codziennymi obowiązkami. Zapewnia to normalne funkcje organizmu, a osoby dotknięte chorobą mogą prowadzić normalne życie. Pomocny jest również dobry kontakt z lekarzem, gdyż pacjenci powinni umówić się na wizytę w krótkim czasie w przypadku już znanych trudności lub nowo pojawiających się problemów. W ten sposób na wczesnym etapie można uniknąć gorszych konsekwencji.