Spośród prawie 100 000 osób około 6-7 osób choruje na tzw postępujące porażenie nadjądrowe . - również jako PSP wiadomo - dysfunkcję mózgu można porównać do choroby Parkinsona. Przyczyny choroby są dotychczas nieznane; nie ma lekarstwa.
Co to jest postępujące porażenie nadjądrowe?
© Axel Kock - stock.adobe.com
Plik postępujące porażenie nadjądrowe odpowiednio PSP opisuje dysfunkcję ludzkiego mózgu. Lekarze Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski i Dr. J.C. Richardson odkrył postępujące porażenie nadjądrowe w 1963 roku. Z tego powodu wielu lekarzy określa dysfunkcję mózgu również jako tzw. Zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego, który jest również znany pod skrótem SRO.
Postępujące porażenie nadjądrowe występuje głównie w drugiej połowie życia, częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Spośród około 100 000 osób u około sześciu do siedmiu osób w ciągu życia rozwinie się postępujące porażenie nadjądrowe.
pierwotna przyczyna
Przyczyna postępującego porażenia nadjądrowego jest w dużej mierze nieznana. Wielu badaczy uważa, że powstaje w wyniku interakcji i wpływów środowiska. Czasami przyczyną mogą być również zmiany genetyczne. Istnieją również teorie choroby wirusowej, która następnie niszczy komórki nerwów mózgowych.
Są też badacze, którzy są zdania, że zanieczyszczenia, które były wchłaniane przez środowisko od dziesięcioleci, mogą czasami wywoływać postępujące porażenie nadjądrowe. Od jakiegoś czasu lekarze zdają sobie sprawę, że istnieją różne formy postępującego porażenia nadjądrowego.
Na przykład pacjent może cierpieć na zespół Richardsona (klasyczne postępujące porażenie nadjądrowe, udokumentowane po raz pierwszy w 1963 roku), a także rozwinąć formy porównywalne z chorobą Parkinsona i wywołać podobny przebieg choroby (ta postać jest również znany jako „Pure Akinesia with Gait Freezing” lub „PAGF”).
Objawy, dolegliwości i oznaki
Objawy są różne. Istnieje jednak kilka oznak, które można zauważyć u wielu pacjentów. Należą do nich na przykład nagłe upadki, a także ogromne trudności w poruszaniu się lub chodzeniu. Wielu pacjentów cierpi również na problemy z równowagą lub skarży się na problemy ze wzrokiem (osoby dotknięte chorobą cierpią na zaburzenia widzenia i podwójne widzenie).
Inne objawy wskazujące na postępujące porażenie nadjądrowe to problemy z połykaniem i mową. W niektórych przypadkach odnotowano również zmiany nastroju i osobowości. Kolejnym klasycznym objawem, który czasami odpowiada za nazwanie choroby, jest problem z ruchem oczu. Ostatecznie porażenie wzroku nie oznacza nic więcej niż paraliż spojrzenia; dlatego osoby dotknięte chorobą mają problemy z ruchem oczu.
Diagnoza i przebieg choroby
W przypadku podejrzenia postępującego porażenia nadjądrowego lekarz rozpoczyna badanie fizykalne i zleca terapię rezonansem magnetycznym (MRI). Za pomocą MRI lekarz może określić, czy zmienił się kształt pnia mózgu. Do sprawdzenia aktywności dopaminy można również wykorzystać procedury medycyny nuklearnej (PET). Następnie lekarz bada alkohol (wodę nerwową), aby wykluczyć wszelkie inne choroby, które mają podobne objawy.
Nie można zatrzymać postępującego porażenia nadjądrowego. Istnieją jednak leki, które czasami łagodzą objawy lub spowalniają przebieg choroby. Oznacza to, że osoby dotknięte chorobą mogą dłużej uczestniczyć w „normalnym” życiu społecznym. Zwłaszcza, gdy postępujące porażenie nadjądrowe jest rozpoznawane we wczesnych stadiach, leki, które są również stosowane w chorobie Parkinsona, pomagają opóźnić przebieg choroby.
Problem z lekami polega jednak na tym, że nie działają one długo - jak w przypadku choroby Parkinsona - ale po pewnym czasie stają się nieskuteczne, ponieważ komórki mózgowe obumierają (z powodu zaburzeń czynnościowych), a wchłanianie nie jest już możliwe.
Komplikacje
Z reguły nie ma leczenia, a zatem nie ma lekarstwa na tę chorobę. Osoba dotknięta chorobą musi przez całe życie żyć z objawami. Przede wszystkim choroba ta powoduje znaczne ograniczenia mobilności. Osoby dotknięte chorobą bardzo często cierpią z powodu nagłych upadków i mogą poważnie zranić się.
Występują również problemy z równowagą i koordynacją, które znacznie obniżają jakość życia pacjenta. Ponadto skargi mogą również zależeć od innych osób w ich życiu. Choroba powoduje również problemy ze wzrokiem i prawdopodobnie podwójne widzenie. Mogą również wystąpić trudności w mówieniu lub połykaniu. Prowadzi to do problemów z przyjmowaniem pokarmu i płynów, przez co osoby dotknięte chorobą mogą cierpieć na niedowagę lub różne objawy niedoboru.
Dochodzi również do paraliżu oka, tak że pacjenci nie mogą już poruszać oczami w ogóle lub tylko w ograniczonym zakresie. Nie ma dalszych komplikacji. Za pomocą leków można ograniczyć zaburzenia psychiczne. W tej chorobie nie występuje całkowite leczenie i wyleczenie.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Osobliwości lub nieprawidłowości w poruszaniu się są niepokojącymi wskazaniami i oznakami pogorszenia zdrowia. W przypadku upadku, chwiejnego chodzenia lub problemów z poruszaniem się należy skonsultować się z lekarzem. Należy dokładniej zbadać problemy z równowagą, zawroty głowy i zwiększone ryzyko wypadków. Ograniczone widzenie, niewyraźne widzenie lub postrzeganie podwójnego widzenia powinny być zbadane i leczone.
W przypadku zaburzeń mowy, zaburzeń połykania lub odmowy jedzenia niezbędny jest lekarz. Jeśli objawy utrzymują się przez dłuższy czas lub jeśli stale nasilają się, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli ruchy oczu nie są już zależne od woli osoby zainteresowanej, konieczna jest wizyta u lekarza. Należy przedstawić lekarzowi nieruchome spojrzenie i paraliż oka.
Jeśli dana osoba cierpi również na zaburzenia emocjonalne, istnieje również potrzeba działania. Niepokojące są zmiany w zachowaniu lub osobowości. Wahania nastroju, wycofywanie się z życia towarzyskiego czy agresywne tendencje należy omówić z lekarzem. W przypadku lęku, faz depresji lub zaburzeń snu wskazane jest wyjaśnienie objawów. Jeśli codzienne obowiązki nie mogą być dłużej wypełnione bez pomocy z zewnątrz lub jeśli występuje niepełnosprawność zawodowa z powodu niedowidzenia, potrzebny jest lekarz, aby można było sporządzić plan leczenia.
Leczenie i terapia
Jednym z głównych problemów jest fakt, że postępujące porażenie nadjądrowe jest bardzo trudne do zdiagnozowania. Wielu lekarzy nawet wcześniej nie wiedziało, że pacjent cierpi na tę dysfunkcję. Z tego powodu terapie i zabiegi rozpoczęto stosunkowo późno. Dziś jednak możliwe jest, że dzięki wczesnemu leczeniu objawy postępującego porażenia nadjądrowego mogą zostać złagodzone, a przebieg choroby jest opóźniony. Jednak nie ma pełnego wyleczenia postępującego porażenia nadjądrowego.
Lekarz zajmuje się głównie przydzielaniem produktów leczniczych. Leki łagodzą objawy i spowalniają przebieg choroby. Lekarze używają głównie L-Dopa. L-Dopa zapewnia, że mózg może przekształcić dopaminę w neuroprzekaźnik. Jednak działanie L-Dopa słabnie po około dwóch do trzech latach, ponieważ komórki mózgowe - z powodu postępującego porażenia nadjądrowego - obumierają, a wchłanianie substancji czynnej nie jest już możliwe.
Lekarze przepisują również rasagalinę i selegilinę; oba składniki aktywne zmniejszają rozpad dopaminy w mózgu. Innymi składnikami aktywnymi podawanymi w przebiegu postępującego porażenia nadjądrowego są imipramina i amitryptylina. Oba należą do trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, które są stosowane głównie w leczeniu depresji lub obniżonego nastroju.Inne leki podawane w ramach leczenia to inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i Ceonzym Q10.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na infekcje oczuzapobieganie
Ponieważ do tej pory nie są znane żadne przyczyny lub lekarze nie wiedzą, które czynniki sprzyjają rozwojowi postępującego porażenia nadjądrowego, nie można podjąć żadnych środków zapobiegawczych.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku postępującego porażenia nadjądrowego możliwa jest obecnie jedynie obserwacja objawowa. Ma to na celu złagodzenie objawów i, jeśli to konieczne, spowolnienie przebiegu choroby. W tym celu stosuje się leki L-Dopa, które są również stosowane w chorobie Parkinsona. Niestety po pewnym okresie stosowania leki te nie są już skuteczne.
Powodem tego jest śmierć komórek mózgowych, które są niezbędne do wchłonięcia składnika aktywnego. Ponadto fizjoterapia, terapia zajęciowa i uzupełniająca terapia logopedyczna mogą pomóc chorym opóźnić postęp choroby. Ponadto wsparcie psychologiczne pomaga pacjentowi zachować bardziej pozytywne nastawienie pomimo choroby. W niektórych przypadkach może być również konieczne przyjęcie leków przeciwdepresyjnych.
Po rozpoznaniu postępującego porażenia nadjądrowego ważne jest, aby udać się do lekarza, jeśli wystąpią objawy infekcji, trudności w oddychaniu lub połykaniu. Ponadto należy zwrócić uwagę, czy wózek inwalidzki może być konieczny w miarę postępu choroby. Prognozy dotyczące postępującego porażenia nadjądrowego są niestety negatywne.
Ponieważ jest to choroba obecnie nieuleczalna, życie całkowicie wolne od objawów jest niemożliwe. Jakość życia jest obniżona, zwłaszcza ze względu na znaczne ograniczenie ruchu, równowagi i koordynacji. Po wystąpieniu objawów średni czas przeżycia wynosi około sześciu lat.
Możesz to zrobić sam
Postępujące porażenie nadjądrowe prowadzi do niepewności podczas chodzenia i może powodować zaburzenia równowagi w życiu codziennym. Osobom dotkniętym chorobą nie jest łatwo podjąć ukierunkowane działania przeciwko objawom. Lekarze mogą przepisywać leki tylko w ograniczonym zakresie.
Dlatego oprócz leczenia farmakologicznego pacjenci powinni również szukać pomocy fizjoterapeutycznej. Problemy z mówieniem i połykaniem można złagodzić poprzez terapię zajęciową i uzupełniającą terapię logopedyczną. Trening pamięci przeciwdziała powszechnej demencji. W miarę postępu choroby osobowość może się zmieniać. Częste są również wahania nastroju i nastroje depresyjne. Jakość życia można nieco poprawić dzięki indywidualnym lekom i indywidualnej terapii. Lekarz przepisuje odpowiednie środki promujące bezpieczne chodzenie. Pacjenci powinni z jednej strony zadbać o regularne przyjmowanie leków, az drugiej regularnie brać udział w fizjoterapii.
W życiu codziennym wymagana jest również duża cierpliwość, zarówno od osób dotkniętych chorobą, jak i ich bliskich. Ponadto chorzy powinni uważnie obserwować swoje ciała i w razie potrzeby poprosić o wózek inwalidzki. Wskazana jest krótkotrwała wizyta u lekarza, zwłaszcza w przypadku infekcji lub trudności w oddychaniu lub połykaniu.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
