Mielina

Tak jak Mielina nadana jej jest specjalna, szczególnie bogata w lipidy biomembrana, która jako tzw. otoczka mielinowa lub otoczka mielinowa otacza aksony komórek nerwowych obwodowego układu nerwowego i ośrodkowego układu nerwowego oraz izoluje elektrycznie zawarte w nich włókna nerwowe.

Z powodu regularnych przerw w osłonkach mielinowych (pierścienie rdzenia Ranviera), przewodzenie bodźca elektrycznego następuje gwałtownie od rdzenia do rdzenia, co prowadzi do większej szybkości przewodzenia niż w przypadku ciągłego przewodzenia bodźca.

Co to jest mielina?

Mielina to specjalna biomembrana, która otacza aksony obwodowego układu nerwowego (PNS) i ośrodkowego układu nerwowego (OUN) i izoluje je elektrycznie od innych nerwów. Mielina w PNS jest tworzona przez komórki Schwanna, dzięki czemu błona mielinowa komórki Schwanna „otacza” tylko odcinek jednego i tego samego aksonu w kilku lub wielu warstwach.

W OUN błony mielinowe są tworzone przez silnie rozgałęzione oligodendrocyty. Ze względu na swoją specjalną anatomię z wieloma rozgałęzionymi ramionami, oligodendrocyty mogą udostępniać swoją błonę mielinową do 50 aksonów jednocześnie. Otoczki mielinowe aksonów des są przerywane co 0,2 do 1,5 mm przez pierścienie rdzenia Ranviera, co prowadzi do nagłej (zasolonej) formy transmisji bodźców elektrycznych, szybszej niż ciągła.

Mielina chroni włókna nerwowe biegnące wewnątrz przed sygnałami elektrycznymi z innych nerwów i wymaga najmniejszej możliwej utraty transmisji, nawet na stosunkowo duże odległości. Aksony PNS mogą osiągać długość ponad 1 metra.

Anatomia i budowa

Wysoki udział lipidów w mielinie ma złożoną strukturę i składa się głównie z cholesterolu, cerebrozydów, fosfolipidów, takich jak lecytyna i inne lipidy. Zawarte w nim białka, takie jak zasadowe białko mieliny (MBP) i związana z mieliną glikoproteina oraz niektóre inne białka, mają decydujący wpływ na strukturę i siłę mieliny.

Skład i struktura mieliny jest różna w OUN i PNS. Glikoproteina mieliny oligodendrocytów (MOG) odgrywa ważną rolę w mielinizacji aksonów OUN. Specjalne białko nie występuje w komórkach Schwanna, które tworzą błonę mielinową aksonów PNS. Obwodowe białko mieliny 22 jest prawdopodobnie odpowiedzialne za twardszą strukturę mieliny komórek Schwanna w porównaniu ze strukturą mieliny oligodendrocytów.

Oprócz regularnych przerw w osłonkach mielinowych spowodowanych przez pierścienie wiążące Ranviera, w osłonkach mielinowych znajdują się tak zwane nacięcia Schmidta-Lantermanna, zwane również nacięciami mielinowymi. Są to reszty cytoplazmatyczne z komórek Schwanna lub oligodendrocytów, które biegną wąskimi pasami przez wszystkie warstwy mieliny w celu zapewnienia niezbędnej wymiany substancji między komórkami.

Przejmują funkcję połączeń szczelinowych, które umożliwiają i umożliwiają wymianę substancji pomiędzy cytoplazmą dwóch sąsiadujących komórek.

Funkcja i zadania

Jedną z najważniejszych funkcji mieliny lub błony mielinowej jest izolacja elektryczna aksonów i włókien nerwowych biegnących w aksonie oraz szybka transmisja sygnałów elektrycznych. Z jednej strony izolacja elektryczna chroni przed sygnałami z innych nerwów niemielinowych i powoduje, że bodźce nerwowe są przekazywane tak szybko i przy jak najmniejszej utracie.

Szybkość transmisji i „straty liniowe” są szczególnie ważne dla aksonów w PNS ze względu na ich długość, czasami przekraczającą metr. Izolacja elektryczna aksonów, a także poszczególnych włókien nerwowych, umożliwiła w toku ewolucji swego rodzaju miniaturyzację układu nerwowego. Dopiero wynalezienie mielinizacji poprzez ewolucję umożliwiło stworzenie potężnych mózgów z ogromną liczbą neuronów i jeszcze większą liczbą połączeń synaptycznych. Około 50% masy mózgu składa się z istoty białej, czyli mielinizowanych aksonów.

Bez mielinizacji nawet zdalnie podobna złożona wydajność mózgu byłaby całkowicie niemożliwa na tak małej przestrzeni. Do zilustrowania proporcji użyto nerwu wzrokowego wychodzącego z siatkówki, który zawiera około 2 miliony zmielinizowanych włókien nerwowych. Bez ochrony mieliny nerw wzrokowy musiałby mieć więcej niż jeden metr średnicy przy tej samej wydajności. Równocześnie z mielinizacją w ewolucji pojawiło się przewodzenie bodźca solnego, które ma wyraźną przewagę szybkości nad ciągłym przewodzeniem bodźca.

Upraszczając, można sobie wyobrazić, że kanały jonowe są otwierane i zamykane poprzez depolaryzację w celu przekazania potencjału czynnościowego do następnej sekcji (międzywęźla). Tutaj potencjał czynnościowy jest ponownie budowany z tą samą siłą, przekazywany dalej, a na końcu sekcji pompa jonowa jest ponownie aktywowana przez depolaryzację i potencjał jest przenoszony do następnej sekcji.

Choroby

Jedną z najbardziej znanych chorób, która jest bezpośrednio związana ze stopniowym rozpadem błony mielinowej aksonów, jest stwardnienie rozsiane (SM). W przebiegu choroby mielina w aksonach jest rozkładana przez własny układ odpornościowy, dzięki czemu SM można zaliczyć do kategorii neurodegeneracyjnych chorób autoimmunologicznych.

W przeciwieństwie do zespołu Guillain-Barré, w trakcie którego układ odpornościowy atakuje komórki nerwowe bezpośrednio pomimo ochrony przez błonę mielinową, ale którego uszkodzenie neuronów jest częściowo regenerowane przez organizm, mieliny zdegenerowanej przez SM nie można zastąpić. Dokładne przyczyny występowania SM nie zostały (jeszcze) dostatecznie zbadane, jednak SM występuje częściej w rodzinach, więc można założyć przynajmniej pewną skłonność genetyczną.

Choroby, które powodują rozpad mieliny w OUN i są oparte na dziedzicznych defektach genetycznych, są znane jako leukodystrofie lub adrenoleukodystrofia, jeśli defekt genetyczny znajduje się w locus na chromosomie X.

Choroba z niedoboru witaminy B12, niedokrwistość złośliwa, zwana także chorobą Biermera, również prowadzi do rozpadu osłonek mielinowych i wywołuje odpowiednie objawy. W literaturze specjalistycznej omówiono zakres, w jakim rozwój chorób psychicznych, takich jak schizofrenia, może być powiązany przyczynowo z zaburzeniami czynności błony mielinowej.