Choroba Castlemana

Choroba Castlemana to bardzo rzadka poważna choroba węzłów chłonnych, która występuje w postaci zaostrzeń. Został sklasyfikowany przez amerykańskiego patologa Benjamina Castlemana w 1954 roku. Choroba występuje w dwóch postaciach, łagodniejszej i bardzo rzadkiej, ciężkiej ze złym rokowaniem.

Co to jest choroba Castlemana?

W Choroba Castlemana jest to choroba węzłów chłonnych, która atakuje również otaczającą tkankę. Węzły chłonne nadmiernie rosną i tworzą guzy. W zależności od tego, czy dotyczy to węzła chłonnego / grupy węzłów chłonnych, czy kilku pojedynczych / kilku grup, medycyna M. Castlemana rozróżnia postać jednocentryczną (zlokalizowaną) i wielocentryczną.

Prawdopodobieństwo zachorowania wynosi 1 na 100 000 (pacjentów / rok). Dotyczy to obu płci. Pacjenci cierpiący na ciężką postać są starsi niż ci z jednostronną chorobą Castlemana. Ta ostatnia objawia się znacznie mniejszą liczbą objawów niż postać ciężka, która jest zwykle związana z zakażeniem HIV i HHV-8. Osoby zakażone wirusem HIV / AIDS są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju chorób limfatycznych. Dla nich rokowanie jest znacznie mniej korzystne.

przyczyny

Przyczyny, które prowadzą do miejscowej postaci choroby, są obecnie nadal dyskutowane. Naukowcy przypuszczają, że złośliwe komórki w organizmie pacjenta są odpowiedzialne za nadprodukcję IL-6 i IL-10 w węzłach chłonnych. Zapalna choroba autoimmunologiczna, infekcja wirusowa inna niż ludzki wirus opryszczki 8 (HHV-8) lub predyspozycje genetyczne mogą również wywołać łagodniejszą chorobę Castlemana.

U niej istnieją obok siebie różne warianty receptora interleukiny-6, co w konsekwencji może wpływać na więcej komórek. Ponieważ co najmniej 60 procent pacjentów z ciężkim przebiegiem choroby ma również infekcję HHV-8, rozwija się u nich wirusowa interleukina podobna do ludzkiej IL-6.

Wirusowa IL-6 jest również przyczyną burz cytokin typowych dla wieloośrodkowej postaci choroby Castlemana: infekuje dużą liczbę komórek plazmatycznych, z których większość znajduje się w pobliżu pęcherzyków limfatycznych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Ogólnie choroba wiąże się z silnym bólem w zajętych węzłach chłonnych. W prostszej postaci choroby objawy B obejmują mimowolną utratę wagi, gorączkę i nocne poty. Ponadto pacjent jest słaby i zmęczony, odczuwa ból w klatce piersiowej i brzuchu - w zależności od tego, w jakim rejonie choroba jest dotknięta. Często nadal wykrywa się niewielką anemię.

Oprócz objawów typu B pacjenci z wieloośrodkową postacią choroby cierpią na nudności, wymioty i utratę apetytu oraz mają powiększoną wątrobę i śledzionę. Ponadto występują problemy z oddychaniem, skłonność do obrzęków, ciężki niedobór białka, ciężka niedokrwistość, różnego rodzaju stany zapalne i masywna trombopenia (niedobór płytek krwi).

Również zespół POEMS i - (częściowo) spowodowane jednoczesnym zakażeniem wirusem HIV - limfadenopatia, mięsak Kaposiego i chłoniaki złośliwe. W zależności od nasilenia i nasilenia objawów może dojść do śmierci z powodu niewydolności wielonarządowej, ciężkiej infekcji i chłoniaka.

Diagnoza i przebieg choroby

W diagnostyce różnicowej chorobę Castlemana należy odróżnić od chłoniaka i innych poważnych chorób. Szczególnie ciężka postać jest często mylona z chłoniakiem. Ultradźwięki i CT służą do zawężenia rozmiaru dotkniętego obszaru. Tkanka gruczołu chłonnego jest usuwana i badana histologicznie. Krew pobrana podczas zaostrzenia choroby wykazuje podwyższone poziomy IL-6 i CRP.

Łagodniejsza postać choroby węzłów chłonnych nie ma tak wyraźnych objawów i lżejszych zaostrzeń. Wartość CRP jest niższa niż w ciężkiej chorobie Castlemana. Wielocentryczny M. Castleman może rozwijać się bardzo różnie. Niektórzy pacjenci są stabilni przez lata, u innych choroba postępuje szybko, aż stanie się zagrażająca życiu.

Pomiędzy atakami pacjent przechodzi fazy dobrego samopoczucia, normalnych wartości CRP, a nawet regresji zajętej tkanki gruczołu chłonnego. Jednak im dłużej dana osoba żyje z chorobą, tym częściej dochodzi do nawrotów choroby i tym większe jest ryzyko rozwoju chłoniaka złośliwego.

Komplikacje

Choroba Castlemana powoduje poważne dolegliwości u pacjenta. Zwykle następuje znaczna utrata masy ciała, a pacjenci cierpią również na gorączkę lub nocne poty. Ponadto ból żołądka lub brzucha nie jest rzadkością, tak więc jakość życia pacjenta jest znacznie obniżona przez tę chorobę.

Choroba Castlemana powoduje również wymioty i nudności u pacjenta, przy czym występuje również utrata apetytu. Powiększają się wątroba i śledziona, co może również powodować ból w dotkniętych obszarach. Niedokrwistość powoduje zmęczenie i wyczerpanie dotkniętych nią osób. Choroba ta znacząco obniża również odporność pacjenta.

Bez leczenia choroba Castlemana prowadzi do niewydolności narządów, a ostatecznie do śmierci pacjenta. Choroba osłabia również układ odpornościowy pacjenta, co ułatwia wystąpienie infekcji czy stanów zapalnych. Z reguły w celu leczenia objawów można przeprowadzić operację. Ponadto pacjenci są często uzależnieni od radioterapii. Ogólnie nie można przewidzieć, czy doprowadzi to do całkowicie pozytywnego przebiegu choroby. Choroba Castlemana może również skrócić oczekiwaną długość życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli są problemy z węzłami chłonnymi, przyczyną może być choroba Castlemana. W przypadku wystąpienia takich problemów zaleca się natychmiastową konsultację z lekarzem. Potrafi zdecydować, czy jest to choroba Castlemana jedno- czy wieloośrodkowa, czy też inna choroba atakująca układ limfatyczny.

Ta stosunkowo rzadka choroba wiąże się z niespecyficznymi objawami. Niemniej jednak, jeśli utrzymuje się przez długi czas, często nie można go wyjaśnić obrzękiem węzłów chłonnych spowodowanym przeziębieniem lub gorączką. Uporczywie bolesne węzły chłonne i towarzyszące im powiększenie narządów również wskazywały, że coś może być nie tak. Choroba Castlemana zwykle występuje w odcinkach. To także sygnał, że należy szukać przyczyny obrzęku węzłów chłonnych.

Wizyty u lekarza nie należy długo odkładać, jeśli podejrzewa się poważną chorobę. Ustalenie choroby Castlemana wymaga obszernej diagnostyki. Po pierwsze, należy wykluczyć inne choroby. Obejmuje to na przykład infekcje, choroby autoimmunologiczne lub zdarzenia nowotworowe.

Jeśli dotyczy tylko jednego węzła chłonnego, można go usunąć chirurgicznie. Nie jest to jednak możliwe w przypadku wieloośrodkowej choroby Castlemana. Przedstawiono tutaj zakres terapeutyczny obejmujący chemioterapię, radioterapię lub celowane, multimodalne podejścia terapeutyczne. Rokowanie w chorobie Castlemana jest znacznie gorsze, zwłaszcza jeśli występują poważne niedobory odporności, takie jak AIDS.

Terapia i leczenie

W przypadku jednostronnej choroby Castlemana istnieje duża szansa na wyleczenie, jeśli chory ma chirurgicznie usunięty nieprawidłowo powiększony węzeł chłonny. Wtedy choroba rzadko powraca. Jeśli operacja nie jest możliwa, można przeprowadzić radioterapię. Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko ludzkiej IL-6 (siltuksymab) daje dobre wyniki leczenia.

W przypadku formy wieloośrodkowej perspektywa skutecznego leczenia jest znacznie mniejsza. Wynika to z jednej strony z szerokiego spektrum działania, jakie interleukiny 6 i 10 wywierają na komórki gruczołów limfatycznych, z drugiej również z faktu, że większość pacjentów z ciężką postacią jest zarażona wirusem HIV i HHV-8 w tym samym czasie i dodatkowo. Muszę zażywać leki na te choroby (skutki uboczne, interakcje, większe osłabienie organizmu).

Ponadto chorych węzłów chłonnych nie można usunąć chirurgicznie, ponieważ znajdują się one w kilku częściach ciała. Medycyna zwykle leczy na kilka sposobów: W terapii przeciwzapalnej podaje się kortykosteroidy. Z pomocą monoklonalnego przeciwciała rytuksymab (z lub bez cytostatyków) zatrzymywane są wytwarzające cytokiny interleukiny 6 i 10, a ich szlaki sygnałowe są jednocześnie blokowane. Objawy leczy się specjalnymi lekami (przeciwwirusowe przeciwko HHV-8, przeciwretrowirusowe przeciwko HIV).

Tutaj znajdziesz swoje leki

Perspektywy i prognozy

Specyficzne rokowanie w chorobie Castlemana zależy od postaci, przebiegu i wybranej metody leczenia. Ponadto ważny jest ogólny stan zdrowia i obecność innych chorób. Jednocentryczna postać choroby Castlemana ma bardzo korzystne rokowanie, jeśli dotknięty węzeł chłonny zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie lub wcześniej leczony radioterapią.

Całkowity współczynnik przeżycia dla osób z tą postacią choroby wynosi 90 procent. U ponad 80 procent pacjentów stwierdza się 5-letnie przeżycie wolne od choroby. Mniej niż pięć procent umiera z powodu jednostronnej choroby Castlemana w ciągu dziesięciu lat. Nieco gorsze rokowanie mają chorzy leczeni chemioterapią.

Ze względu na zróżnicowany przebieg choroby i niewielką liczbę przypadków nie można jeszcze sformułować konkretnych stwierdzeń dotyczących rokowania dotyczącego wieloośrodkowej postaci choroby Castlemana. Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie jest znacznie gorsze niż w przypadku pacjentów z postacią jednostronną. Po standardowej terapii glukokortykoidami i chemioterapii u ponad 50 procent osób dotkniętych nawrotem choroby w ciągu trzech lat.

Pacjenci, którzy również cierpią na HIV, mają szczególnie złe rokowania. Ich przeżycie wolne od choroby wynosi 25 procent po trzech latach. Średnio pacjenci umierali 14 miesięcy po rozpoznaniu.

zapobieganie

Zapobieganie chorobie Castlemana nie jest możliwe, jeśli nie zostanie uprzednio uniknięte zakażenie wirusem HHV-8, HIV itp.

Opieka postpenitencjarna

Dalsza opieka nad chorobą Castlemana dotyczy przede wszystkim możliwych środków zapobiegawczych. Obejmuje również leczenie stresu emocjonalnego. Pacjenci potrzebują zaufania ze strony członków rodziny i przyjaciół. Po zakończeniu pierwszej terapii aktywność fizyczna pomaga wzmocnić organizm.

Wysiłek powinien pozostać w zakresie od łatwego do umiarkowanego.W ten sposób wzmacniają układ odpornościowy i poprawiają rokowanie zdrowotne. Sporty wytrzymałościowe lub aerobik wodny to idealne sporty. Terapia oddechowa może również pomóc w optymalizacji samopoczucia. Pomocna jest również zdrowa dieta. Zwłaszcza dieta śródziemnomorska okazała się korzystna dla zdrowia.

W procesie zdrowienia warto zwrócić się o pomoc do lekarza lub dietetyka. Oczywiście należy również przestrzegać regularnych wizyt kontrolnych u lekarza prowadzącego. W ten sposób możliwe komplikacje można zidentyfikować na wczesnym etapie. W razie potrzeby lekarz podejmuje specjalne środki, aby zapobiec pogorszeniu się stanu.

Obecnie nie jest możliwa bezpośrednia profilaktyka choroby. Pacjenci mogą jedynie wzmocnić środki ochronne przed zakażeniem wirusem HIV. Wsparcie psychologiczne może mieć również pozytywny wpływ na samopoczucie.

Możesz to zrobić sam

Zdiagnozowana choroba Castlemana jest czasami dużym obciążeniem emocjonalnym dla osób dotkniętych chorobą, a najważniejszym środkiem samopomocy jest rozmowa z przyjaciółmi, rodziną i innymi osobami dotkniętymi chorobą.

Aktywność fizyczna jest wskazana podczas początkowej terapii oraz po zakończeniu kuracji. Uważa się, że lekki lub umiarkowany wysiłek jest niezwykle skuteczny w poprawianiu rokowania w przypadku raka. Odpowiednie sporty to na przykład sporty wytrzymałościowe, gimnastyka wzmacniająca lub terapia wodna. Dostępny jest również aerobik oddechowy, joga, tai chi, aerobik i ćwiczenia mięśni dna miednicy. Aby to zrekompensować, odpoczynek i odpoczynek są ważne. Zdrowa dieta jest również niezbędna w przypadku choroby Castlemana. Szczególnie żywność śródziemnomorska jest ważnym elementem budującym dobre samopoczucie i regenerację. Osobom dotkniętym chorobą najlepiej jest porozmawiać z dietetykiem lub odpowiednim lekarzem.

Po terapii należy uważnie obserwować organizm. Jeśli pojawią się oznaki nawrotu lub inne powikłania, należy poinformować lekarza. W razie wątpliwości należy zgłosić się ze skargami do najbliższego szpitala, aby w przypadku poważnych powikłań, które mogą pojawić się w pierwszych miesiącach po zakończeniu terapii, można było niezwłocznie podjąć niezbędne działania.