Syndrom krawędzi płaszcza

W którym Syndrom krawędzi płaszcza jest to uszkodzenie krawędzi kurtki. Towarzyszy temu uszkodzenie mózgu. To przede wszystkim powoduje zaburzenia ruchu i wrażliwości nóg.

Co to jest syndrom krawędzi sierści?

Objawy zespołu krawędzi płaszcza obejmują głównie porażenie czuciowo-ruchowe nóg oraz zaburzenia pracy pęcherza. Pacjent opróżnia się w sposób niekontrolowany.
© Design Cells - stock.adobe.com

Plik Syndrom krawędzi płaszcza to bardzo rzadka choroba. Podłużna szczelina mózgu nazywana jest krawędzią płaszcza. Fissura longitudinalis cerebri to szczelina, która dzieli mózg na pół. Mózg nazywany jest śródmózgowia, a dwie połowy mózgu to prawa i lewa półkula. Krawędź płaszcza biegnie centralnie nad mózgiem od przodu do tyłu.

Tworzy przejście od zewnętrznej do wewnętrznej powierzchni mózgu. Twarde opony mózgowe lub opona twarda encephali znajdują się na krawędzi płaszcza. Jego zadaniem jest mechaniczne wsparcie mózgu. Zespół krawędzi płaszcza to uszkodzenie krawędzi płaszcza półkuli mózgowej. Oznacza to, że funkcja górnego brzegu mózgu, tępej krawędzi na przejściu od wypukłej części kory do przyśrodkowej powierzchni półkuli, jest upośledzona.

Rezultatem są przede wszystkim zaburzenia ruchu i wrażliwości obu nóg. Może to prowadzić do parapatów i paraliżu kończyn. Ponadto u chorych występuje zaburzenie oddawania moczu.To są problemy z opróżnianiem pęcherza.

przyczyny

Najczęstszą przyczyną zespołu krawędzi płaszcza jest oponiak okołostrzałkowy. Jest to związane ze spastycznym porażeniem kończyn dolnych i niekontrolowanym opróżnianiem pęcherza. Oponiak to guz mózgu, który często rozwija się u pacjentów w wieku dorosłym. W większości przypadków rozpoznaje się go w wieku od 40 do 60 lat.

Kobiety są dotknięte chorobą znacznie częściej niż mężczyźni. Oponiak charakteryzuje się powolnym wzrostem guza mózgu i jego represyjnym wyglądem. Z tego powodu przyczyna dolegliwości znajduje się często dopiero po kilku miesiącach lub latach. Zespół krawędzi płaszcza wpływa na obie półkule mózgu. Prowadzi to do dysfunkcji korowych pól reprezentacji.

Ucisk oponiaka na korze prowadzi do porażenia przeciwległego lub obustronnego nogi. Ucisk mózgu, a tym samym uszkodzenie tkanki, może mieć również inne przyczyny. W niezwykle rzadkich przypadkach uszkodzenie obu półkul może być spowodowane wpływami zewnętrznymi. Należą do niego na przykład wypasane strzały w środku głowy.

Przedmioty spadające na głowę mogą również spowodować uszkodzenie krawędzi kurtki. Użycie siły, takie jak silny cios w czubek głowy, może również spowodować uszkodzenia kory i krawędzi płaszcza.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy zespołu krawędzi płaszcza obejmują głównie porażenie czuciowo-ruchowe nóg oraz zaburzenia pracy pęcherza. Pacjent opróżnia się w sposób niekontrolowany. Ponadto udokumentowano początkową słabość zginaczy grzbietowych. Mięśnie podnoszące stopy w fazie wymachu są zaburzone.

Dzięki temu noga może swobodnie się kołysać. Podobnie jak w przypadku parat nóg, może to dotyczyć jednej lub obu stóp. Niektórzy pacjenci doświadczają napadów Jacksona. Są to ogniskowe napady padaczkowe. Dotyczy to poszczególnych obszarów ciała lub kończyn. W skrajnych przypadkach może to dotyczyć całej połowy ciała.

W przypadku zespołu krawędzi płaszcza mogą również wystąpić zaburzenia odbytnicy. Analogicznie do choroby pęcherza, traci się jedynie dobrowolną kontrolę nad zewnętrznym zwieraczem. Poważne deficyty neurologiczne występują również w zespole krawędzi sierści. Wszystko to można przypisać zaburzeniom funkcjonalnym w dotkniętych obszarach mózgu.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie zespołu brzegów sierści jest bardzo trudne. Często jest pomijany na egzaminach lub nieuznawany przez długi czas i nie jest odpowiednio oceniany. Choroba trwa zwykle kilka lat. Powolny wzrost guza mózgu jest jedną z przyczyn.

Ponadto zmiany są często niedoceniane z powodu wpływów zewnętrznych i nie są odpowiednio badane. W przebiegu choroby zespół krawędzi płaszcza należy odróżnić od zespołu paraplegicznego kręgosłupa. Rozpoznanie zwykle stawia się za pomocą badania obrazowego, takiego jak obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Określono strukturę i aktywność funkcjonalną kory oraz widoczne jest uszkodzenie krawędzi płaszcza.

Komplikacje

Syndrom krawędzi sierści zwykle prowadzi do różnego rodzaju uszkodzeń i ograniczeń, które występują głównie w mózgu pacjenta. To uszkodzenie nadal prowadzi do zaburzeń wrażliwości i paraliżu. Ten paraliż prowadzi następnie do ograniczeń ruchu i innych ograniczeń w codziennym życiu pacjenta.

Występują również napady padaczkowe, które w najgorszym przypadku mogą doprowadzić do obrażeń lub śmierci pacjenta. Syndrom krawędzi sierści znacznie ogranicza i obniża jakość życia chorego. Dolegliwości mogą również wystąpić podczas opróżniania pęcherza lub podczas wypróżniania, a tym samym prowadzą do dolegliwości psychologicznych. Jednak dolegliwości psychiczne nie występują z powodu zespołu krawędzi sierści.

Zespół krawędzi płaszcza leczy się operacyjnie na mózgu pacjenta. Ponieważ jest to bardzo poważna procedura, może również prowadzić do różnych komplikacji. W każdym przypadku guza nie da się całkowicie usunąć. W niektórych przypadkach osoby dotknięte chorobą mogą być uzależnione od pieluch. Zespół krawędzi sierści nie ma wpływu na oczekiwaną długość życia pacjenta. Ograniczenia ruchowe można również leczyć za pomocą różnych terapii.

Kiedy należy iść do lekarza?

Zaburzenia motoryczne są oznakami istniejących nieprawidłowości. Wizyta lekarska jest konieczna w przypadku zaburzeń lokomocji lub pojawienia się objawów paraliżu. W przypadku bólu, upośledzenia percepcji lub dyskomfortu potrzebny jest lekarz. Należy przeprowadzić dalsze badania w celu wyjaśnienia przyczyny. Jeśli mięśnie unoszące stopy nie mogą już poruszać się w zwykły sposób, należy skonsultować się z lekarzem. W takich sytuacjach osoba dotknięta chorobą doświadcza kołysania nogi i nie ma kontroli nad kończynami. Aby poprawić stan zdrowia, udaj się do lekarza, aby można było natychmiast rozpocząć leczenie.

Jeśli oprócz dolegliwości nóg pojawiają się również niespójności podczas chodzenia do toalety, są to dalsze objawy, które musi wyjaśnić lekarz. Jeśli mięśnie zwieracza nie można poddać dobrowolnej kontroli lub występują problemy z opróżnianiem pęcherza, należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku moczenia lub wypróżniania w ciągu dnia lub nocy wskazana jest wizyta lekarska. Dotyczy to również dzieci, które wciąż są w fazie wzrostu. Jeśli masz napady padaczkowe, drgawki lub nudności, zgłoś się do lekarza. Jeżeli występują utrudnienia w wykonywaniu codziennych obowiązków lub jeśli samopoczucie znacznie się pogorszy, osoba zainteresowana powinna zasięgnąć porady lekarza.

Leczenie i terapia

Leczenie zespołu krawędzi płaszcza jest indywidualne, w zależności od rodzaju uszkodzenia półkuli. W przypadku stwierdzenia guza mózgu pacjent przechodzi operację. Tutaj meningenoma jest usuwana chirurgicznie. Krawędź płaszcza jest zaopatrywana przez przednią tętnicę mózgową. Jeśli ten zasób jest uszkodzony, podejmuje się próbę jego przywrócenia.

W przypadku nietrzymania moczu i stolca próbuje się je regulować za pomocą leków. Alternatywnie zaleca się noszenie pieluch. Osłabienie zginacza grzbietowego jest wspomagane ortopedycznie. Zmniejsza to ryzyko potknięcia się lub upadku. Ortezy mogą na przykład zapewnić indywidualne wsparcie. Są to funkcjonalne stymulatory elektryczne, które stymulują powierzchnię stopy i mięśnie. Alternatywnie można zastosować neuroimplant.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na zdrowie pęcherza i dróg moczowych

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w manii jest złe u większości pacjentów. Nieleczona często pojawia się zagrożenie życia. Lekkomyślne zachowanie, zwiększone ryzyko wypadków i wysoki stopień samooceny stawiają poszkodowanych w niekorzystnych sytuacjach. Często pojawiają się konflikty, które prowadzą do zagrożeń prawnych i zdrowotnych pacjenta. Działania przeprowadzone w okresie maniakalnym prowadzą do ubezwłasnowolnienia zainteresowanej osoby. Oznacza to, że w najgorszym przypadku obowiązkowe leczenie jest konieczne i można je rozpocząć.

Objawy znacznie ustępują w opiece terapeutycznej i medycznej. Oprócz silnego, euforycznego nastroju są też momenty bardzo depresyjnej energii. Wielu pacjentów jest zagrożonych samobójstwem i dlatego jest bardzo prawdopodobne, że zdecydują się na przedwczesne zakończenie życia. Aby przywrócić stabilność zdrowia, konieczna jest terapia długoterminowa. Jeśli zostanie zaakceptowana, a pacjent będzie pracował z tą terapią, szanse na złagodzenie nieprawidłowości zdrowotnych rosną.

W optymalnych warunkach są chwile, kiedy nie ma żadnych objawów i następuje znaczna poprawa ogólnej sytuacji. Może toczyć się samodzielne życie, tak że dana osoba nie potrzebuje dodatkowej codziennej opieki. Niemniej jednak w dowolnym momencie życia można spodziewać się regresu istniejących skarg.

zapobieganie

W przypadku zespołu krawędzi sierści nie należy podejmować podstawowych środków zapobiegawczych. Jeśli przyczyną jest guz mózgu, nie ma zaawansowanej terapii tej rzadkiej choroby lub wskazań, takich jak skażony materiał genetyczny, które można wziąć pod uwagę. Ponieważ wpływy zewnętrzne mogą wpływać na uszkodzenia półkul, można tutaj zastosować środki ochronne.

W szczególności podczas wykonywania czynności lub w miejscach występowania spadających przedmiotów należy podjąć prewencyjne środki ochronne. W takich przypadkach jarmułkę można chronić, zakładając kask.

Opieka postpenitencjarna

Podobnie jak w przypadku wszystkich chorób nowotworowych, zespół brzegu sierści wymaga ścisłej obserwacji po leczeniu. Ma to na celu poprawę jakości życia pomimo choroby i zagwarantowanie jej w długim okresie. W przypadku guza mózgu kontrole kontrolne są zatem przeprowadzane kilka razy w roku w odstępach kilku miesięcy.

Jeśli nie zostaną znalezione żadne nieprawidłowości, odstępy między kolejnymi przeglądami wzrosną. Ponieważ syndrom krawędzi sierści idzie w parze z tak poważnymi skaleczeniami w życiu codziennym, w trakcie późniejszej pielęgnacji należy stworzyć warunki odpowiednie do codziennego użytku, które poprawią radzenie sobie z sytuacją.

Leczenie farmakologiczne będzie nadal miało zasadnicze znaczenie w łagodzeniu bólu, który może się pojawić. Jednakże, jeśli niezwykłe deficyty fizyczne staną się widoczne poza kolejnymi kontrolami, należy to zgłosić lekarzowi prowadzącemu tak szybko, jak to możliwe. Spowoduje to jak najszybsze zintensyfikowanie dalszego leczenia.

Możesz to zrobić sam

Osoby cierpiące na syndrom krawędzi sierści mają niewiele możliwości samodzielnej pomocy. Jeśli choroba jest spowodowana guzem mózgu, konieczna jest operacja. W okresie leczenia, aby zapewnić dobry powrót do zdrowia, należy przestrzegać zaleceń lekarzy.

Ponieważ zespół jest poważną chorobą, pacjent potrzebuje nie tylko rezerw fizycznych, ale także wystarczającej siły psychicznej, aby poradzić sobie z objawami. Zbilansowana dieta bogata w witaminy jest cenna dla wsparcia układu odpornościowego. Należy całkowicie unikać spożywania zanieczyszczeń i toksyn.

W szczególności należy unikać spożywania alkoholu i nikotyny. Stabilność emocjonalną można promować różnymi technikami relaksacyjnymi. Qi Gong, trening autogenny, joga czy medytacja często dowiodły swojej wartości. Pacjent może korzystać z tych metod samodzielnie i samodzielnie.

Regularne wymiany z osobami, którym ufają, lub w grupach samopomocy są korzystne dla wielu osób dotkniętych chorobą. Omawia się doświadczenia i podaje wskazówki dotyczące życia z chorobą. Pomimo ograniczonych możliwości pacjent powinien spędzać wolny czas w celu wzmocnienia swojego samopoczucia. Życie codzienne wymaga restrukturyzacji, tak aby było optymalnie dostosowane do potrzeb pacjenta. Badania wykazały, że pozytywne myślenie i optymistyczne nastawienie są pomocne w radzeniu sobie z chorobą.