Plik Zwyrodnienie korowo-podstawne reprezentuje chorobę zaliczaną do tak zwanych tauopatii. Choroba jest czasami określana skrótem CBD. W przebiegu degeneracji korowo-podstawnej składniki białka tau odkładają się w ludzkim mózgu. W rezultacie funkcjonowanie mózgu jest z czasem coraz bardziej upośledzone. Zasadniczo zwyrodnienie korowo-podstawne jest tak zwanym nietypowym zespołem Parkinsona.
Co to jest zwyrodnienie korowo-podstawne?
© andrey_orlov - stock.adobe.com
W zasadzie łatwo jest pomieszać Zwyrodnienie korowo-podstawne i Parkinsona. W rzeczywistości zwyrodnienie korowo-podstawne jest formą nietypowego zespołu Parkinsona, który często mylony jest z chorobą Parkinsona.
Ponadto pod względem częstości występowania atypowych zespołów Parkinsona zwyrodnienie korowo-podstawne zajmuje trzecie miejsce, po zaniku wieloukładowym i postępującym porażeniu nadjądrowym. Zwyrodnienie korowo-podstawne zwykle rozwija się przez długi czas.
Prowadzi do ciągłego narastania uszkodzeń mózgu i jego funkcji. Z tego powodu zwyrodnienie korowo-podstawne jest tak zwaną chorobą neurodegeneracyjną. Białko tau gromadzi się w mózgu, co w medycynie jest również znane jako tauopatia.
Główne objawy są podobne lub odpowiadają objawom choroby Parkinsona. Ponadto zdolności poznawcze osób dotkniętych chorobą coraz bardziej się pogarszają. Zasadniczo zwyrodnienie korowo-podstawne jest stosunkowo rzadką chorobą. Zgodnie z obecnym stanem wiedzy częstotliwość wynosi 1: 100 000.
Jeśli chodzi o charakterystyczne objawy, istnieją silne podobieństwa do choroby Parkinsona. Jednak niektóre objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego wskazują również na zaburzenie demencji. Jednak przyczyny zwyrodnienia korowo-podstawnego są inne niż w przypadku choroby Parkinsona, dlatego jest klasyfikowana jako nietypowy zespół Parkinsona.
przyczyny
Zasadniczo zwyrodnienie korowo-podstawne jest stosunkowo rzadką chorobą. Według badań medycznych przyczyną rozwoju choroby jest specjalny gen odpowiedzialny za kodowanie tak zwanego białka tau. Nazwa tego genu to MAPT.
Jako część zwyrodnienia korowo-podstawnego, białko tau gromadzi się w mózgu osoby zainteresowanej. Białko odkłada się przede wszystkim w okolicy tzw. Płata czołowego. W przebiegu choroby złogi te w mózgu powodują objawy, które są szczególnie związane ze śmiercią tzw. Komórek glejowych i neuronów.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Zwyrodnienie korowo-podstawne wiąże się z pewnymi objawami i dolegliwościami u chorego pacjenta. Na przykład występuje apraksja, która jest głównie związana z korą mózgową. Wydajność poznawcza osoby dotkniętej chorobą również spada z czasem.
Ostatecznie osoby dotknięte chorobą cierpią na tzw. Demencję podkorową. Zwyrodnienie korowo-podstawne prowadzi do nasilenia odruchów mięśniowych, możliwe są również mioklonie. Do typowych objawów choroby należy również to, że pacjenci postrzegają swoje kończyny jako obce, a nie część ciała. Angielska nazwa tego zjawiska to „obca kończyna”.
Ponadto w chorobie Parkinsona występują różne zaburzenia motoryczne. Te dolegliwości są często na początku jednostronne, na przykład hipokineza lub sztywność. W kilku przypadkach występuje również tak zwane drżenie spoczynkowe. Ponadto dystonie są możliwe jako część zwyrodnienia korowo-podstawnego, które dotyczą głównie szyi lub kończyn.
Niektórzy pacjenci doświadczają znacznych zaburzeń chodu. Ponadto niektórzy ludzie mają fakultatywne objawy. Należą do nich na przykład zaburzenia ruchu oczu. Lęk i depresja pojawiają się szczególnie, gdy rozwija się demencja.
Diagnoza i przebieg choroby
Rozpoznanie zwyrodnienia korowo-podstawnego opiera się na ustalonej procedurze. Jeśli dana osoba wykazuje objawy typowe dla stanu, wskazana jest konsultacja z lekarzem. Omówi z pacjentem istniejące dolegliwości. W toku badań klinicznych podejrzenie zwyrodnienia korowo-podstawnego narasta, aż do postawienia miarodajnego rozpoznania.
Na przykład konieczne są histologiczne testy laboratoryjne mózgu. Obrazowanie pokazuje zanik w obszarze kory mózgowej. Występują również tak zwane balonowe komórki nerwowe. Nagromadzenie białek tau można określić za pomocą odpowiednich badań tkanek.
Komplikacje
Zwyrodnienie korowo-podstawne jest jedną z rzadkich chorób, które bardzo szybko i ciężko wpływają na funkcjonowanie mózgu. Powodem tego jest wzrost zawartości składników białka tau w mózgu. Białko to odkłada się głównie w okolicy płata czołowego.
W wyniku złogów w mózgu różne neurony i komórki w ośrodkowym układzie nerwowym zostają opuszczone u dotkniętych nimi pacjentów. Przebieg jest podobny do przebiegu choroby Parkinsona. Powikłania spowodowane objawami neurodegeneracyjnymi są poważne. Wszystkie zdolności poznawcze osoby pogarszają się wraz z postępem objawu. Występują ogólne zaburzenia motoryczne, zwłaszcza bieganie, zaburzenia ruchu oczu i zaburzenia mowy.
Po tym następuje szybki wzrost odruchów mięśniowych i drganie mięśni. W krótkim czasie widoczne stają się oznaki demencji podkorowej. Z powodu ciężkiej zwyrodnienia fizycznego i psychicznego osoby dotknięte chorobą reagują depresją i lękiem. Dodatkowo pacjent ma wrażenie, że patrzy na swoje kończyny jako obce.
Zwyrodnienie korowo-podstawne można wykryć jedynie za pomocą procedur klinicznych i metod obrazowania. Jak dotąd nie ma terapii przeciw objawowi. Ogranicza się do złagodzenia cierpienia osób dotkniętych chorobą i utrzymania w miarę możliwości zdolności poznawczych i umysłowych. Jednak chorzy pacjenci zwykle ulegają objawom w ciągu kilku lat.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Jeśli zauważysz skurcze i drętwienie mięśni, przyczyną może być zwyrodnienie korowo-płatowe. Wskazana jest wizyta u lekarza rodzinnego, jeśli objawy nasilają się i / lub utrzymują się przez dłuższy czas. Jeśli w mięśniach rozwinie się charakterystyczne uczucie obcości, wymagana jest pomoc lekarska. Oznaki sztywności lub hipokinezy również wymagają szybkiego wyjaśnienia przez lekarza rodzinnego. Osoby, u których zdiagnozowano zwyrodnienie korowo-płatowe, powinny regularnie odwiedzać lekarza. Poszczególne objawy muszą być leczone przez różnych specjalistów.
W zależności od kompleksu objawów mogą to być na przykład neurolodzy, ortopedzi i fizjoterapeuci. Ze względu na nasilenie choroby i spodziewane negatywne rokowanie należy również skonsultować się z psychologiem. Nawet w przypadku pozytywnego wyniku konieczne są regularne wizyty u lekarza, ponieważ nowe objawy mogą się pojawiać raz po raz. Ponadto funkcjonalność mózgu ma tendencję do obniżania się, dlatego neurolog musi regularnie przeprowadzać odpowiednie badania mózgu. Zewnętrznie zwyrodnienie korowo-płatowe początkowo nie jest widoczne. W miarę postępu choroby genetycznej mogą wystąpić zaburzenia postawy i ruchowe, które musi wyjaśnić lekarz.
Leczenie i terapia
Jak dotąd nie ma środków terapeutycznych, które byłyby w stanie zatrzymać postęp zwyrodnienia korowo-podstawnego. Zwykle większość pacjentów umiera około jednego do ośmiu lat po zdiagnozowaniu choroby. Nie ma znanych sposobów leczenia.
W niektórych przypadkach lek lewodopa łagodzi objawy podobne do objawów choroby Parkinsona. Zasadniczo zwyrodnienie korowo-podstawne przebiega w taki sposób, że chorzy cierpią na coraz poważniejsze zaburzenia zdolności poruszania się. Prowadzi to również do akinezji. Wiele osób cierpiących na zwyrodnienie korowo-podstawne ostatecznie umiera z powodu zapalenia płuc spowodowanego brakiem ruchu.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki uspokajające i wzmacniające nerwyPerspektywy i prognozy
Prognozy dotyczące powolnego, ale nieubłaganie postępującego zwyrodnienia korowo-podstawnego są złe. Objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego są podobne do objawów zespołu Parkinsona. Jednak w miarę postępu będą postrzegane jako nietypowe objawy choroby Parkinsona. Zdolności poznawcze osób dotkniętych chorobą również coraz bardziej się pogarszają. Twoje ruchy stopniowo zwalniają.
Zwyrodnienie korowo-podstawne jest spowodowane genetycznie. Występuje bardzo rzadko. Lekarze traktują to jako nietypowy zespół Parkinsona. Jak dotąd nie ma jednak skutecznych i niezależnych podejść terapeutycznych do łagodzenia objawów rzadko występującej degeneracji korowo-podstawnej. Choroba postępuje bez spowolnienia lub zatrzymania jakiegokolwiek leku.
Charakterystyczną cechą rozróżnienia między zwyrodnieniem korowo-podstawnym a chorobą Parkinsona jest to, że osoby dotknięte chorobą postrzegają własne kończyny jako nie należące do nich. Narastająca demencja i różnorodność objawów, które coraz częściej się pojawiają, pogarszają rokowanie.
Nie ma możliwości leczenia zwyrodnienia korowo-podstawnego. W najlepszym przypadku niektóre osoby z objawami choroby Parkinsona można nieco złagodzić za pomocą terapii lekowej. Jednak podawane leki są często słabe w tej nietypowej chorobie Parkinsona.
Narastające zaburzenia ruchu powodują, że pacjenci są coraz mniej mobilni. W wyniku coraz większej bezruchu wiele osób umiera z powodu zapalenia płuc od roku do dziesięciu lat po rozpoznaniu.
zapobieganie
Zgodnie z obecnym stanem wiedzy medycznej zwyrodnieniom korowo-podstawnym nie można zapobiec. Ponieważ rozwój choroby jest związany z komponentem genetycznym, na który osoba dotknięta chorobą nie ma wpływu.
Opieka postpenitencjarna
W większości przypadków pacjent ma tylko kilka dostępnych środków kontrolnych w przypadku tej choroby. Przede wszystkim należy postawić szybką i wczesną diagnozę choroby, aby zapobiec dalszym powikłaniom czy dolegliwościom. Z reguły nie ma również niezależnego leczenia, dlatego osoba dotknięta chorobą powinna zawsze skonsultować się z lekarzem, jeśli występują objawy choroby.
Im wcześniej choroba zostanie rozpoznana, tym zwykle lepszy jest dalszy przebieg. W większości przypadków pacjenci są uzależnieni od przyjmowania różnych leków. Należy zawsze przestrzegać zaleceń lekarza, prawidłowego dawkowania i regularnego przyjmowania.
W przypadku pytań lub skutków ubocznych należy zawsze najpierw skonsultować się z lekarzem. Ponadto osoby dotknięte chorobą powinny szczególnie dobrze chronić swoje płuca, ponieważ choroba ta często może prowadzić do zapalenia. W większości przypadków oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą jest poważnie ograniczona z powodu choroby. Nie jest niczym niezwykłym, że pełne miłości i wrażliwe rozmowy z własną rodziną są bardzo ważne w zapobieganiu depresji i innym dolegliwościom psychicznym.
Możesz to zrobić sam
Możliwości samopomocy są stosunkowo ograniczone u osób ze zwyrodnieniem korowo-podstawnym. Osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu ogromnego pogorszenia jakości swojego życia i nie są już w stanie samodzielnie radzić sobie w życiu codziennym. W szczególności gwałtowny spadek sprawności poznawczej i zaburzenia w obszarze motorycznym powodują, że pacjenci ze zwyrodnieniem korowo-podstawnym są zależni od pomocy innych osób w zakresie opieki i wsparcia.
Ze względu na trudności w chodzeniu pacjenci są zwykle zmuszeni do korzystania z wózka inwalidzkiego. Aby poprawić jakość życia, poszkodowani dostosowują swój dom do korzystania z wózka inwalidzkiego i przeprojektowują obiekt. W rezultacie osoby dotknięte chorobą zachowują część swojej niezależności. Dodatkowo pacjenci wykonują fizjoterapię z fizjoterapeutą, poprawiając w ten sposób swoje zdolności motoryczne i sprawność.Zajęcia sportowe mają zazwyczaj pozytywny wpływ na stan psychiczny i emocjonalny. Jednak muszą być one skoordynowane z lekarzem, a także nie mogą całkowicie zatrzymać postępu zwyrodnienia korowo-podstawnego.
Zwyrodnienie korowo-podstawne nadal nie jest uleczalne, dlatego niektórzy pacjenci cierpią na ataki lęku i depresję, które są również spowodowane poważnymi zmianami fizycznymi.
.jpg)
.jpg)
