Plik Glikogenoliza służy organizmowi do dostarczania glukozo-1-fosforanu i glukozy z zapasów węglowodanów z glikogenu. Dużo glikogenu jest magazynowane w szczególności w wątrobie i mięśniach szkieletowych. Między innymi na poziom cukru we krwi wpływa również metabolizm glikogenu w wątrobie.
Co to jest glikogenoliza?
Glikogenoliza charakteryzuje się rozpadem glikogenu na glukozo-1-fosforan i glukozę. To wytwarza około 90% glukozo-1-fosforanu i 10% glukozy. Glikogen jest magazynem glukozy, podobnym do tego, jaki występuje w roślinach.
Pojawia się jako rozgałęziona cząsteczka, w której łańcuchach jednostki glukozy alfa-1-4 O-glikozydowe są ze sobą połączone. W punkcie rozgałęzienia znajduje się wiązanie alfa-1-4 O-glikozydowe oraz wiązanie alfa-1-6 O-glikozydowe.
Glikogen nie jest całkowicie rozkładany. Podstawowa cząsteczka istnieje zawsze. Albo nowe cząsteczki glukozy są z tym związane glikozydowo, albo się odszczepiają. Efektywne magazynowanie energii jest możliwe tylko w postaci tej rozgałęzionej, drzewiastej cząsteczki.
Glikogen jest obecny we wszystkich komórkach i dlatego jest bezpośrednio dostępny do dostarczania energii. Jednak jest on magazynowany w wątrobie i mięśniach szkieletowych, aby zapewnić dostawę energii przez pewien okres przejściowy, nawet gdy nie ma pożywienia. W razie potrzeby rozkłada się głównie do postaci wewnątrzkomórkowej glukozo-1-fosforanu. Aby regulować poziom cukru we krwi, w wyniku reakcji enzymatycznych w wątrobie coraz częściej powstaje wolna glukoza.
Funkcja i zadanie
Glikogenoliza dostarcza organizmowi energii w postaci wolnej glukozy oraz fosforylowanej glukozy. W tym celu następuje rozkład węglowodanów z glikogenu. Ponieważ we wszystkich komórkach ciała znajduje się glikogen, glikogenoliza zachodzi wszędzie.
Glikogen jest również magazynowany w mięśniach szkieletowych i wątrobie. W ten sposób wysokie zapotrzebowanie energetyczne mięśni szkieletowych można szybko zaspokoić, nawet gdy nie ma pożywienia. Wątroba zapewnia również wystarczającą ilość glukozy do regulowania poziomu cukru we krwi. Dodatkowy enzym, glukozo-6-fosfataza, jest dostępny w wątrobie, który przekształca glukozo-1-fosforan w glukozo-6-fosforan. Następnie można dodać glukozo-6-fosforan do glikolizy, czyli tworzenia glukozy.
Pierwsze kroki w glikogenolizie są zasadniczo takie same w mięśniach szkieletowych i wątrobie. Cząsteczki glukozy połączone wiązaniami alfa-1-4 O-glikozydowymi w łańcuchach przypominających drzewo rozgałęzionych cząsteczek glikogenu są rozszczepiane przez enzym fosforylazę glikogenu. Odszczepiona cząsteczka glukozy jest połączona z resztą fosforanową. Rezultatem jest glukozo-1-fosforan, który można natychmiast wykorzystać do wytworzenia energii lub przekształcenia jej w inne biocząsteczki.
Ten proces rozszczepiania zachodzi tylko do czwartej jednostki glukozy w łańcuchu przed punktem rozgałęzienia. Do rozszczepienia pozostałych jednostek glukozy stosuje się tak zwany enzym rozgałęziający (4-alfa-glukanotransferaza). Ten enzym ma dwie rzeczy. Z jednej strony katalizuje rozdzielenie trzech z czterech jednostek glukozy przed punktem rozgałęzienia i przeniesienie ich na wolny, nieredukujący koniec glikogenu. Z drugiej strony katalizuje hydrolizę punktu rozgałęzienia alfa-1-6, który tworzy wolną glukozę.
Ze względu na stosunek łańcuchów i punktów rozgałęzienia w glikogenie proces ten wytwarza tylko dziesięć procent wolnej glukozy. Jednak w wątrobie powstają jeszcze większe ilości wolnej glukozy. Jak już wspomniano, wątroba posiada dodatkowy enzym (glukozo-6-fosfatazę), który katalizuje izomeryzację cząsteczki glukozo-1-fosforanu do glukozo-6-fosforanu.
Glukozo-6-fosforan można łatwo przekształcić w wolną glukozę. W ten sposób wątroba zapewnia, że poziom cukru we krwi pozostaje stały, gdy nie ma pożywienia. Jeśli poziom cukru we krwi spada z powodu stresu fizycznego lub abstynencji pokarmowej, zwiększa się poziom hormonów glukagonu i adrenaliny. Oba hormony stymulują glikogenolizę, a tym samym zapewniają zrównoważony poziom cukru we krwi.
Glukagon jest antagonistą hormonu insuliny, którego stężenie wzrasta, gdy poziom cukru we krwi jest wysoki. Insulina hamuje glikogenolizę.
Choroby i dolegliwości
Jeśli glikogenoliza zaostrzy się, może to być objaw procesu patologicznego. Hormon glukagon bezpośrednio stymuluje glikogenolizę poprzez aktywację receptora sprzężonego z białkiem G (GPCR). W wyniku zapoczątkowanej kaskady reakcji następuje katalityczna aktywacja fosforylazy glikogenu (PYG). Fosforylaza glikogenu z kolei katalizuje tworzenie glukozo-1-fosforanu w wyniku rozszczepienia jednostek glukozy z glikogenu.
Wraz ze wzrostem stężenia hormonu glukagonu następuje zwiększony rozkład glukogenu. Najważniejsze jest to, że tworzone są większe ilości glukozy, co prowadzi do wzrostu poziomu cukru we krwi. Silnie podwyższone stężenia glukagonu występują w tzw. Glukagonomie. Glukagonoma jest guzem neuroendokrynnym trzustki, który w sposób ciągły wytwarza ogromne ilości glukagonu. Poziom glukagonu w osoczu można zwiększyć nawet 1000 razy w stosunku do normy.
Objawy choroby to cukrzyca, na skutek zwiększonej glikogenolizy, wyjątkowo niszczycielski wyprysk twarzy, dłoni i stóp oraz anemia. Guz jest zwykle złośliwy. Leczenie polega na jego chirurgicznym usunięciu. Jeśli występują przerzuty lub nieoperacyjność, przeprowadza się chemioterapię.
Wraz ze zwiększonym wytwarzaniem adrenaliny rozkładane jest również więcej glukogenu. Wysokie stężenia adrenaliny wytwarzane są między innymi w guzach chromochłonnych, bez możliwości regulacji poziomu hormonów. Guz chromochłonny to hormonalnie czynne guzy rdzenia nadnerczy, których przyczyn zwykle nie można określić. W większości przypadków są to jednak guzy łagodne, które jednak mogą również stać się złośliwe.
Oprócz wysokiego ciśnienia krwi i arytmii serca, poziom cukru we krwi jest znacznie zwiększony z powodu zwiększonej glikogenolizy. Nieswoiste objawy to ból głowy, pocenie się, bladość, niepokój, zmęczenie i leukocytoza. Terapia polega głównie na chirurgicznym usunięciu guza.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
