Z Czynnik von Willebranda to białko, które odgrywa kluczową rolę w krzepnięciu krwi. W przypadku niedoboru czynnika krzepnięcia dochodzi do nienasyconego krwawienia.
Co to jest współczynnik von Willebranda?
Czynnik von Willebranda został nazwany na cześć fińskiego internisty Erika Adolfa von Willebranda. W swojej szwedzkiej pracy Heredität pseudohemofili opisał obraz kliniczny dziedzicznego zaburzenia krzepnięcia krwi. Jego imieniem nazwano później zespół von Willebranda.
Dopiero w latach pięćdziesiątych XX wieku odkryto, że niedobór białka skracającego czas krwawienia był przyczyną zespołu Von Willebranda. Białko to nazwano wówczas czynnikiem von Willebranda.
Czynnik von Willebranda ma bezpośredni wpływ na hemostazę. Jego bezpośrednie działanie ogranicza się wyłącznie do hemostazy komórkowej, ale wpływa również na krzepnięcie krwi w osoczu. Jeśli występuje niedobór czynnika von Willebranda, hemostaza jest upośledzona. Choroba von Willebranda, często określana jako zespół Willebranda-Jurgensa, jest najczęstszą dziedziczną hemofilią na świecie. Szacuje się, że dotyczy to 800 na 100 000 osób. Jednak tylko dwa procent ma znaczące objawy.
Funkcja, efekt i zadania
Czynnik von Willebranda jest białkiem nośnikowym czynnika krzepnięcia krwi VIII Czynnikiem krzepnięcia VIII jest antyhemofilna globulina A. Czynnik von Willebranda krąży we krwi razem z czynnikiem VIII. Utworzenie kompleksu chroni czynnik krzepnięcia przed proteolizą, czyli przed rozpadem białek.
W organizmie czynnik von Willebranda może wiązać się z receptorem Von Willebranda. Ten receptor, który składa się z glikoproteiny Ib / IB, znajduje się na powierzchni płytek krwi (trombocytów). Czynnik von Willebranda może również przylegać do białek tzw. Macierzy pod-śródbłonkowej. Macierz śródbłonkowa znajduje się bezpośrednio pod połową górnej warstwy wyściółki naczyniowej. W przypadku urazów czynnik von Willebranda może więc przyczepić się do białek lub płytek krwi. Działa jak białko adhezyjne i tworzy połączenie między płytkami krwi a urazem.
W rezultacie czynnik von Willebranda aktywuje pierwotną hemostazę. Płytki krwi przylegają do włókien ściany uszkodzonego naczynia i w ten sposób tworzą cienką sieć na ranie. Płytki krwi uwalniają następnie różne substancje, które poprzez chemotaksję przyciągają więcej płytek krwi. Jednocześnie substancje te zapewniają zwężenie dotkniętego naczynia krwionośnego i ucieczkę mniejszej ilości krwi. Aktywowane płytki krwi gromadzą się i tworzą zatyczkę, która tymczasowo zamyka ranę. Ten proces pierwszego zatrzymania krwawienia nazywany jest hemostazą komórkową lub pierwotną.
Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości
Czynnik von Willebranda jest wytwarzany przez megakariocyty i komórki śródbłonka wewnętrznej ściany naczyń krwionośnych. Megakariocyty to olbrzymie komórki, które znajdują się głównie w szpiku kostnym. Są komórkami prekursorowymi płytek krwi. Płytki krwi są skurczami megakariocytów. Zawierają czynnik von Willebranda w swoich α-granulkach.
Układ czynnika von Willebranda jest mierzony we krwi przy różnych wartościach wraz z wartościami czynnika VIII. Termin vWF: Ag opisuje wielkocząsteczkową i multimeryczną część systemu. Proporcję tę można rozumieć jako rzeczywisty współczynnik von Willebranda. Dodatkowo, na przykład, można określić aktywność vWF.
Zróżnicowanie poszczególnych składowych odgrywa rolę w diagnostyce chorób, w których dochodzi do upośledzenia części układu czynnika von Willebranda. Wartość odniesienia to 70-150% normy. Wartość zależy od grupy krwi. Stężenie w osoczu powinno wynosić od 5 do 10 mikrogramów na litr.
Choroby i zaburzenia
Podwyższony poziom czynnika von Willebranda można znaleźć w zapaleniu. Czynnikiem jest tak zwane białko ostrej fazy. Białka te lokalizują stan zapalny, zapobiegają jego rozprzestrzenianiu się i wspierają własny system obronny organizmu w procesie rehabilitacji.
Czynnik von Willebranda we krwi może być również podwyższony w chorobach reumatycznych, chorobach autoimmunologicznych i nowotworach. Co więcej, przyjmowanie „pigułki antykoncepcyjnej” może podnieść wartość. Zmniejszone wartości wskazują na obecność zespołu von Willebranda-Jürgensa.
To powszechne zaburzenie krzepnięcia krwi wiąże się ze zwiększoną skłonnością do krwawień. Z tego powodu jedną ze skaz krwotocznych jest zespół von Willebranda-Jürgensa. W większości przypadków przyczyną choroby jest dziedziczne zaburzenie układu czynnika von Willebranda. Chorobę można podzielić na różne typy. Typ 1 ma ilościowy niedobór czynników. 80 procent osób dotkniętych chorobą należy do tej grupy. Zwykle wykazują raczej łagodne objawy. Może wystąpić długotrwałe krwawienie, zwłaszcza po operacjach. U kobiet dochodzi do wzmożenia miesiączki i powstania krwiaków o dużej powierzchni w przypadku urazów uderzeniowych.
W typie 2 występuje wystarczający współczynnik von Willebranda, ale nie jest on w pełni funkcjonalny. Jest to zatem wada jakościowa. Typ 3 to najrzadsza forma. Pacjenci z typem 3 również wykazują najcięższy przebieg. Współczynnik von Willebranda jest całkowicie nieobecny w typie 3 lub jest zredukowany do mniej niż 5 procent.
Zwiększona skłonność do krwawień prowadzi do częstych krwawień z nosa (krwawienie z nosa), dużych obszarów „siniaków”, długich krwawień nawet po drobnych operacjach, wzmożonych krwawień miesiączkowych i krwawień w stawach (hemartroza). Większość pacjentów z zespołem Von Willebranda-Jürgensa nie wymaga długotrwałej terapii. Jednak pacjenci powinni unikać leków zawierających kwas acetylosalicylowy. Hamują one również funkcję płytek krwi. W przypadku częstych krwawień z nosa można zastosować spraye do nosa zwężające naczynia krwionośne.
Wydłużoną miesiączkę można leczyć hormonalnymi środkami antykoncepcyjnymi z wyższą zawartością progestyny. W przypadku typu 3 te środki nie są wystarczające. W większości przypadków zastępuje się tutaj czynnik traumy. Możliwa jest również profilaktyczna substytucja w odstępach od dwóch do pięciu dni.
.jpg)
.jpg)
