Plik Adhezja płytek krwi jest częścią hemostazy, w której płytki krwi przyłączają się do kolagenu. Ten krok aktywuje płytki krwi.
Co to jest adhezja płytek krwi?
Pierwotna hemostaza - hemostaza - przebiega w 3 fazach. Pierwszym krokiem jest adhezja płytek krwi, po której następuje odwracalna agregacja płytek i utworzenie nieodwracalnego czopa płytkowego.
Zadaniem hemostazy jest jak najszybsza naprawa uszkodzonych naczyń, aby utrata krwi była jak najmniejsza. Dlatego w przypadku uszkodzenia śródbłonka natychmiast następuje skurcz naczyń. Zwężenie naczyń powoduje również wolniejszy przepływ krwi.
To wspiera następny krok: adhezję płytek krwi. Płytki krwi (trombocyty) przyczepiają się do struktur śródbłonka, takich jak kolagen. Akumulacja ta jest inicjowana bezpośrednio przez receptor kolagenu i pośrednio przez tak zwany czynnik von Willebranda. Adhezja aktywuje płytki krwi i inicjowana jest odwracalna agregacja płytek. Płytki krwi gromadzą się więc blisko siebie i ostatecznie tworzy się nieodwracalny czop płytkowy.
Funkcja i zadanie
Funkcja adhezji płytek krwi to interakcja czynnika von Willebranda z różnymi glikoproteinami. Na poziomie molekularnym jest to interakcja ligand-receptor. Ligandem jest tak zwany czynnik von Willebranda, a najważniejszym receptorem trombocytarnym jest kompleks GP Ib / IX.
W gromadzeniu się płytek krwi na powierzchniach śródbłonka pośredniczy kompleks receptorów GP Ia / IIa - receptor kolagenowy. Pośredni wpływ na to ma również czynnik von Willebranda (vWF). To duża glikoproteina, która jest uwalniana z uszkodzonego śródbłonka. Może tworzyć mosty pomiędzy specjalnymi receptorami błonowymi płytek krwi (kompleks GP Ib / IX) a włóknami kolagenowymi. Fibronektyna i trombospondyna są również zaangażowane w tworzenie tego mostu. Odsłonięte struktury kolagenu oddziałują również bez vWF z GP Ia / IIa i GP VI na powierzchni płytek krwi. Obie reakcje przyczyniają się do tego, że płytki krwi toczą się wzdłuż ściany naczynia i ostatecznie przylegają.
Podsumowując: Receptor kolagenu prowadzi do pojedynczej warstwy płytek krwi. Czynnik von Willebranda powoduje, że trombocyty mocno przylegają poprzez GP Ib / IX.
Ta adhezja płytek krwi w połączeniu ze skurczem naczyń prowadzi do początkowego zmniejszenia krwawienia. Jest również ważny dla aktywacji płytek krwi. Aktywacja płytek krwi obejmuje również uwalnianie difosforanu adenozyny (ADP), fibrynogenu, fibronektyny, vWF i tromboksanu A2.
Odwracalna agregacja płytek krwi jest inicjowana przez aktywację płytek. Płytki krwi są ciasno upakowane razem przez mostki fibrynogenu. Zwężenie naczyń dodatkowo nasila ucieczka osocza krwi do śródmiąższu. Trombina powoduje, że płytki krwi łączą się w jednorodną masę, nieodwracalny czop płytek krwi. Powstawanie nieodwracalnego czopu płytkowego i zwężenie naczyń krwionośnych zapewniają, że w przypadku drobnych urazów w krótkim czasie następuje chwilowa hemostaza.
Pierwotną hemostazę można zahamować farmakologicznie. Na przykład kwas acetylosalicylowy (np. Aspirin®), który hamuje syntezę tromboksanu A2. Dodatkowymi inhibitorami czynności płytek krwi są antagoniści ADP i GP IIb / III a. Leki te są często stosowane tymczasowo, gdy leżą w łóżku, na przykład przed i po operacji. Służą do zahamowania krzepnięcia krwi, a tym samym do uniknięcia zakrzepicy i zatorowości. Ta procedura nazywa się profilaktyką zakrzepicy.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki stosowane w leczeniu ran i urazówChoroby i dolegliwości
Tendencję do adhezji (adhezję) płytek krwi można mierzyć za pomocą określonych powierzchni szklanych lub na szklanych filtrach kulkowych (retencja). Nieprawidłowa funkcja adhezji płytek objawia się przede wszystkim zwiększoną skłonnością do krwawień.
Zaburzenia adhezji płytek krwi są dziedziczne. Opierają się na zaburzonej interakcji między płytkami krwi a śródbłonkiem naczyniowym. Przyczyną tego zaburzenia może być na przykład niedobór czynnika von Willebranda, jak ma to miejsce w przypadku zespołu Willebranda-Jurgensa. Ta choroba jest dziedziczona w prawie wszystkich przypadkach. Nabyte formy były do tej pory opisywane bardzo rzadko. Nasilenie i nasilenie zespołu może się różnić. Choroba często postępuje bardzo łatwo, przez co często pozostaje niezauważona przez długi czas.
Z grubsza można wyróżnić 3 rodzaje choroby. Typ I ma ilościowy niedobór czynnika von Willebranda. Ta forma jest najczęstsza, wykazuje bardzo łagodne objawy i często pozwala pacjentowi prowadzić normalne życie. Tylko czas krwawienia jest nieco dłuższy, a pacjenci częściej cierpią na krwawienia wtórne podczas operacji. Z drugiej strony w typie II występuje jakościowa wada czynnika Willebranda. Ta forma jest drugą co do częstości, ale dotyka tylko 10-15% wszystkich pacjentów z zespołem Willebranda-Jürgensa. Typ III ma bardzo ciężki przebieg, ale jest najmniej powszechny.
Choroba jest diagnozowana w laboratorium, jeśli występują objawy. Tutaj mierzy się ilość i aktywność czynnika von Willebranda. Do postawienia diagnozy zwykle nie jest konieczne leczenie długoterminowe. Desmopresyna, która pięciokrotnie zwiększa współczynnik von Willebranda, jest podawana osobom dotkniętym chorobą tylko przed operacjami.
Z kolei zespół Bernarda-Souliera występuje znacznie rzadziej. Przerwanie adhezji płytek krwi jest spowodowane dziedziczną wadą receptora błonowego czynnika von Willebranda (GP Ib / IX). Choroba ta wiąże się również ze zwiększoną skłonnością do krwawień. Jednak samoistne krwawienie jest rzadkie. Rozpoznanie ponownie stawia się w laboratorium, a terapia jest rzadko konieczna ze względu na łagodne objawy. Pacjenci muszą tylko uważać, aby nie przyjmować żadnych inhibitorów agregacji płytek krwi, takich jak Aspirin®. Może to prowadzić do poważnych powikłań związanych z krwawieniem. Koncentraty płytek krwi są zastępowane tylko w ostrych przypadkach, na przykład po dużej utracie krwi.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
