Plik Rybosom reprezentuje kompleks kwasu rybonukleinowego z różnymi białkami, w którym zachodzi synteza białka zgodnie z sekwencją nukleotydów przechowywaną w DNA poprzez translację do łańcucha polipeptydowego.
Co to jest rybosom?
Rybosomy składają się z rRNA i różnych białek strukturalnych. RRNA (rybosomalne RNA) jest transkrybowane w DNA. Istnieją geny syntezy rybosomalnego RNA w postaci rDNA. RDNA nie ulega transkrypcji do białek, a jedynie do rybosomalnego RNA.
RRNA służy jako podstawowy element budulcowy rybosomów. Tam katalizuje translację informacji genetycznej mRNA na białka. Białka w rybosomach nie są kowalencyjnie połączone z rRNA. Utrzymują razem strukturę rybosomu, podczas gdy faktyczna kataliza syntezy białek jest prowadzona przez rRNA. Rybosomy składają się z dwóch podjednostek, które są składane w rybosom tylko podczas syntezy białka. Ich bloki budulcowe są syntetyzowane w DNA w jądrze komórkowym.
To tutaj wytwarzane są zarówno rRNA, jak i białka, które łączą się, tworząc dwie podjednostki w jądrze komórkowym. Docierają do cytoplazmy przez pory jądra. W komórce eukariotycznej znajduje się 100 000 do 10 000 000 rybosomów, w zależności od aktywności syntezy białek. W komórkach o bardzo aktywnej syntezie białek rybosomów jest więcej niż w komórce o mniejszej aktywności. Oprócz cytoplazmy rybosomy występują również w mitochondriach lub w chloroplastach roślin.
Anatomia i budowa
Jak już wspomniano, rybosomy składają się z rRNA i białek strukturalnych, które odpowiadają za prawidłowe ustawienie i spójność struktury. Po syntezie w rdzeniu powstają dwie podjednostki, które łączą się podczas syntezy białka tylko poprzez kontakt z mRNA, tworząc rybosom.
Po zakończeniu biosyntezy białka odpowiedni rybosom ponownie rozpada się na podjednostki. U ssaków mała podjednostka składa się z 33 białek i jednego rRNA, a duża podjednostka składa się z 49 białek i trzech rRNA. Po zetknięciu się z mRNA, które przenosi informacje genetyczne DNA dla określonego białka, dwie podjednostki łączą się, tworząc właściwy rybosom i może rozpocząć się synteza białka.
Białka rybosomów są bardziej na krawędzi. Rybosomy mogą swobodnie istnieć w cytoplazmie lub związane z błoną w retikulum endoplazmatycznym. W ten sposób nieustannie przełączają się między stanem wolnym i związanym z błoną. Rybosomy w wolnej cytoplazmie wytwarzają białka, które również powinny dostać się do plazmy komórkowej. Białka powstają w siateczce endoplazmatycznej, a następnie wchodzą do światła ER poprzez kotranslacyjny transporter białek. Zwykle są to białka, które powstają w komórkach wytwarzających wydzielinę, takich jak trzustka.
Funkcja i zadania
Zadaniem rybosomów jest katalizowanie biosyntezy białek. Faktyczna informacja genetyczna dla białek jest przenoszona przez mRNA, który jest transkrybowany w DNA. Po opuszczeniu jądra natychmiast wiąże się z rybosomem w celu syntezy białek. Te dwie podjednostki łączą się.
Ponadto poszczególne aminokwasy są transportowane z cytoplazmy do rybosomów za pośrednictwem tRNA. Znajdują się tam trzy miejsca wiązania tRNA. To jest aminoacyl (A), peptydyl (P) i punkt wyjścia (E). Na początku syntezy białek dwie pozycje, pozycje A i P, są zajęte przez tRNA obciążone aminokwasami. Ten stan nazywany jest stanem przedtranslacyjnym. Po utworzeniu wiązania peptydowego między dwoma aminokwasami następuje stan posttranslacyjny, w którym miejsce A staje się miejscem E, a miejsce P staje się miejscem A, a nowe tRNA dokuje trzy nukleotydy dalej w nowym miejscu P.
Dawne tRNA w miejscu P, uwolnione od swojego aminokwasu, jest teraz usuwane z rybosomu. Podczas syntezy białek stany te stale oscylują. Każda zmiana wymaga dużej energii aktywacji. Poszczególne cząsteczki tRNA łączą się z odpowiednim komplementarnym kodonem mRNA. Synteza białek zachodzi między dwiema podjednostkami rybosomu w strukturze w kształcie tunelu. Właściwa biosynteza jest kontrolowana przez dużą podjednostkę rybosomu.
Mała podjednostka kontroluje funkcję rRNA. Ponieważ synteza odbywa się w pewnego rodzaju tunelu, niedokończone łańcuchy białek są chronione przed rozpadem przez enzymy naprawcze. W tej postaci białka te zostałyby uznane za uszkodzone w cytoplazmie i natychmiast rozbite. Po zakończeniu syntezy białka rybosom rozpada się na podjednostki.
Choroby
Zakłócenie syntezy białek może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych. Uporządkowana sekwencja tego procesu jest niezbędna dla funkcji życiowych. Istnieją jednak mutacje, które wpływają na białka strukturalne lub mRNA.
Choroba, w której podejrzewa się mutację białek rybosomalnych, jest znana jako anemia czarnuszka diamentowa. Niedokrwistość Diamond Blackfana to bardzo rzadkie zaburzenie krwi, w którym upośledzona jest synteza czerwonych krwinek. Rozwija się anemia, która uniemożliwia odpowiednie zaopatrzenie organów w tlen. Leczenie polega na przetaczaniu krwi przez całe życie. Istnieją również inne fizyczne wady rozwojowe.
Według jednej z teorii nieprawidłowe działanie białek rybosomalnych powinno prowadzić do nasilenia apoptozy komórek progenitorowych erytrocytów, a tym samym do anemii. Większość mutacji zachodzi spontanicznie. Dziedziczność zespołu można udowodnić tylko w 15 procentach wszystkich przypadków.
