Na Zespół Parry'ego-Romberga jest to choroba o bardzo małej częstości występowania w populacji. W ramach choroby u chorego rozwija się postępujący zanik, który zwykle obejmuje połowę twarzy. Zanik rozwija się w sposób ciągły przez długi czas.
Co to jest zespół Parry'ego-Romberga?
© Lena Balk - stock.adobe.com
Plik Zespół Parry'ego-Romberga jest również nazywany w medycynie Zanik jednostronny twarzy lub Postępująca hemiatrofia twarzy znany. Jest to bardzo rzadka choroba, której dokładna przyczyna nie została jeszcze odpowiednio zbadana. W ramach zespołu Parry-Romberga osoby dotknięte chorobą cierpią na atrofię lub hemiatrofię, która pojawia się na jednej połowie twarzy.
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska dwóch lekarzy, którzy po raz pierwszy naukowo opisali zespół Parry-Romberga. To są Caleb Parry i Moritz Romberg. Dokładna częstość występowania zespołu Parry'ego-Romberga nie została jeszcze zbadana.
Jednak wcześniejsze obserwacje pacjentów wskazują, że zespół Parry-Romberga w większości przypadków dotyka pacjentki. Często są to osoby stosunkowo młode. Około trzy czwarte chorób występuje u kobiet, które nie ukończyły jeszcze drugiej dekady życia.
przyczyny
Obecnie nie ma medycznych badań naukowych, które dotyczą dokładnych przyczyn zespołu Parry-Romberga. Brak wiedzy na temat patogenezy choroby jest również spowodowany rzadkością choroby. Przyjmuje się jednak, że jednostronna atrofia twarzy polega na uszkodzeniu nerwów.
Ta zmiana powoduje zmniejszenie dopływu krwi do każdej połowy twarzy. W efekcie niedostateczna podaż tlenu i składników odżywczych skutkuje zanikiem lub hemiatrofią tkanki twarzy. Dyskutowane są również inne potencjalne przyczyny zespołu Parry-Romberga.
Na przykład niektórzy badacze zakładają, że pewne bakterie, takie jak Borrelia, są zaangażowane w rozwój zespołu Parry-Romberga. Ponadto za przyczyny choroby uważa się choroby autoimmunologiczne. U wielu osób z zespołem Parry'ego-Romberga zanik połowy twarzy ustaje po pewnym czasie.
Omówiono również możliwość, że za rozwój zespołu Parry-Romberga odpowiedzialne są cechy genetyczne lub traumatyczne wydarzenia. Obecność tzw. Przeciwciał przeciwjądrowych, które występują u ponad 50 proc. Pacjentów, przemawia za zaangażowaniem własnego układu obronnego organizmu. Ponadto markery reumatoidalne są identyfikowane w około 30 procentach przypadków choroby.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Objawy zespołu Parry-Romberga są bardzo charakterystyczne i szybko wskazują na chorobę. Typowy zanik w zespole Parry'ego-Romberga dotyczy zawsze połowy twarzy. Ponadto usta osoby dotkniętej chorobą zwykle się marszczą.
Ponadto pacjenci cierpią na nerwoból nerwu trójdzielnego, któremu towarzyszy uczucie bólu w chorej połowie twarzy. Osoby dotknięte chorobą często tracą na wadze i mają okrężne wypadanie włosów. Jest to szczególnie widoczne we wczesnych stadiach zespołu Parry-Romberga.
Osoby dotknięte chorobą to głównie stosunkowo młode kobiety. Zanik połowy twarzy jest postępujący i dotyczy tylko niektórych lub wszystkich tkanek. Na początku atrofii na dotkniętych obszarach czasami pojawiają się przebarwienia. Możliwa jest również hipopigmentacja. Często atrofia dotyczy również mięśni, kości, chrząstki i tkanki tłuszczowej.
Ponadto w niektórych przypadkach kończyny pacjenta są upośledzone przez objawy zespołu Parry-Romberga. Ponadto niektórzy pacjenci z zespołem Parry-Romberga cierpią na ogniskową padaczkę i napady migreny. Czasami włosy wypadają na dotknięte obszary skóry.
Diagnoza i przebieg choroby
Diagnozując zespół Parry-Romberga, lekarz najpierw przeprowadza wywiad z chorym. Oprócz oględzin chorej połowy twarzy, główny nacisk kładziony jest na procedury obrazowania. Głowa jest badana za pomocą technik MRI lub CT. Ponadto stosuje się biopsje dotkniętych obszarów skóry. Próbki tkanek są oceniane histologicznie w laboratorium i pomagają w rozpoznaniu zespołu Parry-Romberga.
Komplikacje
Z powodu zespołu Parry'ego-Romberga osoby dotknięte chorobą odczuwają silny dyskomfort na twarzy lub zwykle na jej połowie. Może to również prowadzić do znacznie zwiększonego odczuwania bólu w tej połowie twarzy. Osoby dotknięte chorobą często cierpią również z powodu kompleksów niższości lub obniżonej samooceny i nie czują się już piękne.
Następuje wypadanie włosów, co dodatkowo obniża jakość życia pacjenta. Zespół Parry'ego-Romberga prowadzi również do przebarwień, które również mogą mieć negatywny wpływ na estetykę chorej osoby. Większość pacjentów nadal ma silne bóle głowy i migreny. Może również prowadzić do napadów padaczkowych, a tym samym do silnych skurczów i bólu.
Ze względu na dolegliwości estetyczne większość pacjentów cierpi również na dolegliwości psychologiczne lub depresję. Przy pomocy antybiotyków lub innych leków można ograniczyć objawy zespołu Parry-Romberga. Nie ma dalszych komplikacji związanych z leczeniem. Objawy można również stosunkowo dobrze leczyć za pomocą promieni UV. Zespół Parry'ego-Romberga nie ma wpływu na oczekiwaną długość życia osoby dotkniętej chorobą.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
W przypadku zauważenia typowego zaniku na połowie twarzy zaleca się lekarza. W przypadku wystąpienia innych objawów typowych dla zespołu Parry-Romberga, takich jak zmiany w mięśniach, chrząstkach lub kościach, należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza. Zespół Parry'ego-Romberga występuje w połączeniu z Borrelia, urazem i podłożem autoimmunologicznym. Jeśli opisane objawy wystąpią w związku z tymi stanami, najlepiej poinformować o tym lekarza prowadzącego. Zespół Parry-Romberga jest diagnozowany przez dermatologa lub internistę. Zabieg przeprowadza się chirurgicznie i za pomocą leków.
Pacjent musi być leczony stacjonarnie i nawet po zakończeniu wstępnej terapii skonsultować się z lekarzem w celu omówienia dalszych działań rekonstrukcyjnych i chirurgii plastycznej. Migreny, epilepsja i inne towarzyszące objawy są leczone przez neurologów, internistów i innych specjalistów odpowiedzialnych za poszczególne objawy. Ponieważ poważne deformacje zewnętrzne mogą również stanowić znaczne obciążenie emocjonalne, przydatne jest również leczenie psychologiczne. Rodzice dzieci dotkniętych chorobą powinni skonsultować się w tym celu z psychologiem dziecięcym.
Leczenie i terapia
Zespołu Parry'ego-Romberga nie można leczyć przyczynowo, ponieważ dokładne czynniki rozwoju są nadal w dużej mierze nieznane. Po ustąpieniu atrofii większość pacjentów chce terapii kosmetycznej. W tej dziedzinie poczyniono dziś ogromne postępy.
Kwestionowana jest rekonstrukcja chirurgiczna chorej połowy twarzy, tak aby jak najbardziej przywrócić symetrię twarzy. Zasadniczo zespół Parry'ego-Romberga ustępuje samoistnie, a atrofia zwykle postępuje stopniowo przez okres od siedmiu do dziewięciu lat. W tej fazie choroby nie można ani zatrzymać, ani wyleczyć.
Jednak w indywidualnych przypadkach można zaobserwować sukcesy przy różnych podejściach do leczenia. Należą do nich na przykład kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne. Pewne antybiotyki, takie jak ceftriakson, również mogą mieć pozytywny wpływ na przebieg zespołu Parry'ego-Romberga. Jest to również bardzo pomocne w diagnozowaniu boreliozy na wczesnym etapie. Dodatkowo terapia promieniami UV-A pozytywnie wpływa na zespół Parry'ego-Romberga.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki przeciw paraliżowi mięśniPerspektywy i prognozy
Z nieznanych powodów zespół Parry-Romberga dotyka głównie kobiety w wieku poniżej dwudziestu lat. Jak dotąd nie ma naprawdę skutecznej terapii. Jednak po kilku latach choroba może nagle ustać. Nie oznacza to jednak wyleczenia. Pod tym względem rokowanie jest tylko częściowo pozytywne. W końcu dotkniętą chorobą połowę twarzy można przywrócić chirurgicznie po ustąpieniu oszpecającej choroby.
Zespół Parry'ego-Romberga postępuje w ciągu pierwszych kilku lat. Normalny przebieg choroby trwa od siedmiu do dziewięciu lat. Aby złagodzić konsekwencje dla osób dotkniętych chorobą, lekarze osiągali mniej lub bardziej dobre wyniki przy różnych próbach terapii. W przypadku braku innych alternatyw zespół Parry-Romberga leczy się kortykosteroidami, lekami immunosupresyjnymi lub w fazie ostrej Leczenie antybiotykami.
Ta ostatnia jest szczególnie stosowana, gdy borelioza z Lyme jest obecna lub podejrzewa się, że jest wyzwalaczem. Czasami leczenie promieniami UV-A również wydaje się skuteczne. Jeśli zespół Parry-Romberga przestaje być aktywny, stosuje się zabiegi chirurgiczno-rekonstrukcyjne lub plastyczno-chirurgiczne, w zależności od stopnia widocznego uszkodzenia twarzy.
Na przykład możliwe jest użycie uszypułowanego i wolnego plastiku tkanki tłuszczowej. W ten sposób zanikłą połowę twarzy można przywrócić przynajmniej wizualnie. Niektórzy lekarze stosują również autologiczne wstrzyknięcia lipidów lub zastrzyki z ciała obcego, tak zwane granulki hydroksyapatydu. Celem tych środków jest przywrócenie atrakcyjności zniekształconej twarzy osoby dotkniętej chorobą.
zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Parry'ego-Romberga nie jest możliwe, ponieważ patogeneza choroby nie została odpowiednio zbadana.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku zespołu Parry'ego-Romberga w większości przypadków nie ma specjalnych i bezpośrednich możliwości dalszej opieki dostępnej dla osób dotkniętych chorobą, tak więc wczesne wykrycie i późniejsze leczenie choroby jest celem tej choroby. Im wcześniej choroba zostanie rozpoznana i leczona przez lekarza, tym zwykle będzie lepszy dalszy przebieg choroby.
Dlatego osoba poszkodowana powinna skonsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach i oznakach, aby zapobiec ich nasileniu. Większość osób dotkniętych tą chorobą jest uzależniona od różnych leków. Aby trwale i przede wszystkim prawidłowo złagodzić objawy, należy zawsze przyjmować właściwą dawkę i upewnić się, że jest ona właściwa.
Jeśli coś jest niejasne lub masz jakiekolwiek pytania, najpierw skonsultuj się z lekarzem. Ponadto bardzo ważne są regularne kontrole i badania skóry, aby na wczesnym etapie wykryć uszkodzenia skóry. Z reguły zespół Parry-Romberga nie skraca oczekiwanej długości życia osób dotkniętych chorobą. Osoba dotknięta chorobą nie ma żadnych dalszych środków ani możliwości dalszej opieki, chociaż zwykle nie są one konieczne.
Możesz to zrobić sam
Osoby z zespołem Parry'ego-Romberga wymagają pomocy medycznej. W zależności od ciężkości choroby poszczególne objawy można złagodzić niezależnie. Reszta pomaga przy migrenach i ogniskowej epilepsji. Pacjent powinien również zmienić dietę, aby zmniejszyć ryzyko napadów migreny czy napadów padaczkowych. Najlepsze praktyki to dieta ketogeniczna i surowa dieta. W przypadku wypadania włosów sensowna może być również zmiana diety. Ponadto można nosić treskę lub użyć naturalnego środka do regeneracji włosów.
W przypadku silnie zaznaczonego zespołu Parry'ego-Romberga, który przejawia się również wadami rozwojowymi i uszkodzeniem tkanek, umiarkowany wysiłek fizyczny jest elementem samopomocy. Pacjenci powinni wspólnie z lekarzem i fizjoterapeutą wypracować odpowiednią koncepcję terapii. Im bliżej leczenie opiera się na indywidualnych dolegliwościach, tym większe szanse na szybki powrót do zdrowia.
Ponieważ zespół może utrzymywać się przez długi czas pomimo wszelkich środków, przydatne są również środki terapeutyczne. Chory powinien na przykład rozmawiać z innymi osobami cierpiącymi lub z przyjaciółmi i krewnymi o chorobie. Lekarz rodzinny może zapewnić odpowiednie punkty kontaktowe do terapii rozmową.
.jpg)
