Choroba Whipple'a

Z Choroba Whipple'a to bardzo rzadka choroba zakaźna jelita, która jednak może dotknąć również wszystkie inne narządy organizmu. Niewiele wiadomo o patogenezie choroby. Nieleczona choroba Whipple'a prowadzi do śmierci.

Co to jest choroba Whipple'a?

Choroba Whipple'a, również Choroba Wipple lub lipodystrofia jelitowa nazywana, jest chorobą zakaźną jelita cienkiego wywoływaną przez patogen Tropheryma whipplei. Choroba została po raz pierwszy opisana przez amerykańskiego patologa George'a Hoyta Whipple'a (1878-1976). Dopiero po jego śmierci odkryto bakterię sprawczą w 1991 i 1992 roku.

Zaczynając od jelita, choroba rozwija się w stan ogólnoustrojowy obejmujący wiele innych narządów. Bez leczenia rokowanie jest bardzo złe. Wtedy prawie zawsze kończy się śmiercią z powodu ogólnej niewydolności narządów. Jednak choroba jest bardzo rzadka. Jak dotąd na całym świecie opisano tylko około 1000 przypadków.

Choroba występuje zwykle w wieku od 40 do 55 lat, chociaż może dotyczyć również innych grup wiekowych. Wydaje się, że tylko dzieci i młodzież są chronione przed infekcją. Stwierdzono, że mężczyźni są osiem razy bardziej narażeni na rozwój choroby Whipple'a niż kobiety. Przyczyna nie jest znana. Większość przypadków wykryto na terenach wiejskich. Infekcja nie jest przenoszona przez zarazę.

przyczyny

Za przyczynę choroby Whipple'a uważa się zakażenie bakterią Tropheryma whipplei. Patogen prawdopodobnie przedostaje się do jelita drogą pokarmową. Jednak pomimo jej częstotliwości bardzo niewiele osób zapada na chorobę Whipple'a. Może to wynikać z faktu, że defekt genetyczny jest warunkiem wstępnym jego wywołania. Patogen jest fagocytowany przez makrofagi. Ale makrofagi pozostają w błonie śluzowej i powodują przekrwienie limfy. Błona śluzowa jelita cienkiego znacznie puchnie.

Badania wykazały, że makrofagi zawierają sierpowate ciałka inkluzyjne za pomocą barwienia PAS. Makrofagi fagocytarne występują również w innych narządach. Przyczyną przekrwienia limfy jest prawdopodobnie niepełny rozkład uwięzionych patogenów. Dlatego podejrzewa się defekt genetyczny, który ogranicza funkcję makrofagów. Ponadto wariant antygenu HLA-B27 był bardzo często wykrywany u chorych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Choroba Whipple'a charakteryzuje się wieloma różnymi objawami. Choroba to przede wszystkim infekcja jelita cienkiego, która później rozprzestrzenia się na cały organizm. Dlatego rozróżnia się objawy jelitowe i pozajelitowe. Objawy jelitowe charakteryzują się między innymi bólem brzucha, cuchnącym kałem, tłustymi stolcami, biegunką, wzdęciem i utratą masy ciała.

Typowe objawy złego wchłaniania występują przy niedoborach składników odżywczych, witamin i minerałów, osłabieniu mięśni, anemii i zmianach w błonie śluzowej. Objawy pozajelitowe obejmują gorączkę, obrzęk węzłów chłonnych, enteropatyczne zapalenie stawów, niewydolność serca, a nawet demencję z powodu zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.

Choroba jest postępująca i nieleczona zawsze prowadzi do śmierci. Nawet po terapii nawroty mogą wystąpić po latach. W większości przypadków nie dotyczy to już jelit, ale ośrodkowy układ nerwowy i mózg. Dlatego nawroty występują głównie w postaci niepowodzeń neurologicznych.

Diagnoza i przebieg choroby

Chorobę Whipple'a rozpoznaje się na podstawie oceny endoskopowej. Istnieje wiele białych naczyń limfatycznych, które są zablokowane. Na nagraniach wygląda to jak śnieżyca. Ponadto wykonuje się biopsję, w której komórki SPC są wykrywane za pomocą barwienia PAS. Radiologicznie określa się przypominające palisadę wzmocnienie fałdów pierścieniowych Kercka w jelicie cienkim.

Podczas badania stolca w celu ostatecznej diagnozy należy znaleźć patogen Tropheryma whipplei. To wykrycie patogenu jest jedynym rozstrzygającym dowodem choroby. Aby móc ocenić zajęcie narządów wewnętrznych, wykonuje się badania obrazowe, takie jak: RTG jelita, USG i TK jamy brzusznej, rezonans magnetyczny mózgu czy USG serca.

Komplikacje

Choroba Whipple'a zdecydowanie musi być leczona przez lekarza. Nieleczona choroba może w najgorszym przypadku doprowadzić do śmierci pacjenta. Osoby dotknięte chorobą cierpią przede wszystkim na dolegliwości żołądkowo-jelitowe i żołądkowe. To często prowadzi do tłustego stolca i bólu brzucha.

Ponadto wypróżnienia są często cuchnące i występuje stosunkowo poważna utrata masy ciała. Choroba Whipple'a prowadzi również do ogólnego zmęczenia i osłabienia mięśni u osób dotkniętych chorobą. Pacjenci cierpią na brak witamin i minerałów, co generalnie może mieć bardzo negatywny wpływ na zdrowie pacjenta.

Ponadto prowadzi do niewydolności serca, która może prowadzić do śmierci. Mogą również wystąpić objawy demencji, co znacznie obniża jakość życia pacjenta. Choroba Whipple'a zwykle nie leczy się sama. Ponadto choroba ogranicza również zdolności motoryczne chorego.

Leczenie choroby Whipple'a odbywa się za pomocą antybiotyków i w wielu przypadkach jest skuteczne. Jednak komplikacje pojawiają się, gdy leczenie rozpoczyna się zbyt późno, a patogeny rozprzestrzeniły się już na inne narządy. W większości przypadków pacjenci są wtedy zależni od długotrwałej terapii.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku uporczywych lub powtarzających się nieprawidłowości w trawieniu należy skonsultować się z lekarzem. Osoby dotknięte chorobą potrzebują pomocy przy tłustych stolcach, zaparciach lub biegunce. Jeśli odczuwasz ból brzucha lub jeśli w przewodzie pokarmowym pojawią się nietypowe odgłosy, wskazane jest zgłoszenie się do lekarza. Niezamierzona utrata wagi jest zawsze sygnałem ostrzegawczym dla organizmu.

Musi to zostać wyjaśnione przez lekarza, aby nie wystąpił ostry stan zagrażający zdrowiu osoby zainteresowanej. Spadek siły mięśni, obniżona wydajność i niski poziom odporności fizycznej powinny być zbadane i leczone. Podwyższona temperatura ciała, obrzęk chłonki i zaburzenia rytmu serca wskazują na nieprawidłowości, które musi zbadać lekarz.

Należy skonsultować się z lekarzem w przypadku utraty zdolności intelektualnych, problemów z orientacją, koncentracją lub z pamięcią. Ból stawów lub ograniczona ruchomość są niepokojące i wskazują na istniejącą chorobę, która wymaga podjęcia działań. Jeśli istniejące objawy nasilą się i nasilą lub pojawią się dalsze nieprawidłowości, należy skonsultować się z lekarzem. Ponieważ pacjent może umrzeć przedwcześnie bez leczenia choroby Whipple'a, lekarz powinien być obserwowany przy pierwszych oznakach rozbieżności.

Terapia i leczenie

W leczeniu choroby Whipple'a stosuje się antybiotyki. Szczególnie przydatne okazały się penicyliny, sulfonamidy, tetracykliny, cefalosporyny lub makrolidy. Po tygodniu leczenia ustępuje wiele objawów, takich jak biegunka i gorączka. Jednak wykazano, że nawroty często występują w chorobie Whipple'a, chociaż zwykle występują deficyty neurologiczne. Sugeruje to niepełną eliminację patogenu.

Patogen ostatecznie osadza się w prawie wszystkich narządach i dlatego jest coraz trudniejszy do osiągnięcia za pomocą antybiotyków. Ze względu na niewielką liczbę przypadków choroby doświadczenie w jej całkowitej kontroli jest niewielkie. Dlatego podjęto kroki, aby przedłużyć antybiotykoterapię do co najmniej jednego roku w nadziei, że uda się dotrzeć do wszystkich patogenów. Nie ma jeszcze żadnych ostatecznych doświadczeń z nim.

Przede wszystkim nie jest jasne, czy patogeny w mózgu można również zwalczać. Zgłaszano przypadki, w których objawy neurologiczne nawracały po kilku latach. Równolegle z leczeniem antybiotykami na początku konieczne jest stopniowe budowanie organizmu. W tym celu należy systematycznie podawać witaminy, minerały i pierwiastki śladowe.

W celu zdobycia wieloletniego doświadczenia, sukces terapii jest obecnie stale monitorowany poprzez regularne badania kontrolne. Odbywa się to poprzez dalsze endoskopie kontrolne. Te badania kontrolne powinny być przeprowadzane przez co najmniej dziesięć lat.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w chorobie Whipple'a zależy od leczenia. To wychudzenie organizmu spowodowane złym wchłanianiem i utratą wagi jest śmiertelne, jeśli nie jest leczone. Jednakże, zanim zdrowa osoba zostanie osłabiona przez tę infekcję aż do śmierci, zajmuje bardzo dużo czasu. Pozostawia to miejsce na metody leczenia.

Perspektywa skutecznego leczenia zależy w dużej mierze od antybiotyków i wszelkich oporności. Przy prawidłowym obchodzeniu się i leczeniu infekcję można skutecznie zwalczyć. Następnie chory musi odbudować swoje ciało, co sprawia, że ​​niezbędne jest dobre odżywianie.

Niebezpieczeństwo związane z chorobą Whipple'a nie jest tak duże w obrazie klinicznym, który uważa się za łatwy do wyleczenia. Przeciwnie, spóźniona diagnoza często ma negatywny wpływ na rokowanie. Możliwe jest również, że choroba nawróci po latach po leczeniu. Dzieje się tak z powodu wciąż obecnych populacji bakterii, które z reguły zadomowiły się w mózgu i nie są tam dostępne dla terapii. Takie nawroty często prowadzą do objawów neurologicznych.

Chociaż objawy spowodowane chorobą Whipple'a są bardzo poważne i mogą być śmiertelne, rokowanie w przypadku choroby Whipple'a jest bardzo dobre.

zapobieganie

Jak dotąd nie można podać żadnych zaleceń dotyczących zapobiegania chorobie Whipple'a, zwłaszcza że do patogenezy choroby muszą być obecne predyspozycje genetyczne. Patogen występuje wszędzie i dostaje się do organizmu poprzez pożywienie.

Opieka postpenitencjarna

Większość osób dotkniętych chorobą Whipple'a ma bardzo niewiele i zwykle bardzo ograniczone środki kontrolne. Z tego powodu osoba dotknięta tą chorobą powinna najlepiej skonsultować się z lekarzem bardzo wcześnie, aby uniknąć innych komplikacji i dolegliwości. W najgorszym przypadku może to doprowadzić do śmierci, jeśli choroba Whipple'a nie zostanie odpowiednio leczona lub zostanie zdiagnozowana późno.

Ponieważ jest to choroba genetyczna, całkowite wyleczenie zwykle nie jest możliwe. Jeżeli dana osoba chce mieć dziecko, powinna zostać poddana badaniu genetycznemu i poradom, aby choroba nie mogła nawrócić się u potomków. Z reguły osoby dotknięte chorobą są uzależnione od przyjmowania leków w celu trwałego ograniczenia objawów.

Często konieczne jest przyjmowanie antybiotyków, chociaż chory nie powinien pić alkoholu podczas ich przyjmowania. Ogólnie zdrowy tryb życia ze zbilansowaną dietą ma bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. Wiele osób dotkniętych chorobą musi spodziewać się skrócenia oczekiwanej długości życia z powodu choroby Whipple'a pomimo leczenia.

Możesz to zrobić sam

Pacjenci z chorobą Whipple'a mogą być leczeni różnymi antybiotykami przez długi czas. Zabieg ten nie powinien być kwestionowany ani odwoływany przez pacjenta, ponieważ choroba może być śmiertelna. Jednak długa antybiotykoterapia ma również tę wadę, że zabija nie tylko niebezpieczne zarazki i bakterie, ale także zdrowe.

Dotyczy to również zarazków znajdujących się w jelicie i przyczyniających się do dobrego funkcjonowania układu odpornościowego. Aby zachować zdrową florę jelitową, pacjenci z chorobą Whipple'a mogą przyjmować żywe mikroorganizmy podczas leczenia antybiotykami i poza nimi, które są dostępne w aptekach jako tak zwane probiotyki. Mają one rekompensować utratę zarazków poprzez antybiotyki. Mniej stresu, regularne życie bez nikotyny i alkoholu, ale z dużą ilością ruchu i odpowiednią ilością snu może również sprzyjać gojeniu. Lekarz prowadzący może przepisać witaminy i minerały w celu wyrównania niedoborów witamin i minerałów, które wystąpiły podczas choroby.

Oczywiście przyczynia się do tego również świadomy styl życia, który obejmuje zdrową dietę niskocukrową. Powinien zawierać jak najwięcej świeżych, bogatych w witaminy pokarmów, takich jak owoce i warzywa, a także chude mięso, jajka i błonnik z naturalnych produktów pełnoziarnistych, takich jak płatki owsiane i kwasy tłuszczowe omega-3 z cennego lnu lub oleju rybnego.