Choroba Werlhofa

Choroba Werlhofa, także jako Choroba Werlhofa i Małopłytkowość immunologiczna znany jako choroba autoimmunologiczna. Charakteryzuje się tworzeniem przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi organizmu (trombocytom) u osób dotkniętych chorobą. Choroba wymaga rozległego leczenia i terapii.

Co to jest choroba Werlhofa?

W chorobie Werlhofa następuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi (trombocytów). W rezultacie nawet najmniejszych urazów naczyń krwionośnych nie da się już zamknąć, przez co krew może wypływać z tętnic i żył.
© brgfx - stock.adobe.com

Lekarz ogólny Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) po raz pierwszy opisał Morbus maculosus haemorrhagicus jako chorobę krwi w 1735 roku. Dopiero w 1883 r. Zdiagnozowano, że objawy choroby były spowodowane spadkiem liczby płytek krwi.

Choroba Werlhofa, choroba Werlhofa, jak wielu innych nosi imię jej odkrywcy, Paula Gottlieba Werlhofa. Cechą charakterystyczną tej choroby jest to, że organizm błędnie atakuje własne płytki krwi, co prowadzi do ich szybkiego rozpadu. Dlatego nieleczone wystąpi krwawienie.

przyczyny

Choroba Werlhofa należy do grupy chorób autoimmunologicznych: Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko płytkom krwi organizmu, trombocytom. Są składnikami białych i czerwonych krwinek i odgrywają ważną rolę w krzepnięciu krwi, ponieważ krążkowe płytki krwi mogą zamykać rany poprzez sieciowanie.

W chorobie Werlhofa liczba płytek krwi znacznie się zmniejsza, ponieważ płytki krwi, które są obciążone przeciwciałami, są zbyt szybko rozkładane w śledzionie. O ile liczba płytek krwi w laboratorium wynosi średnio od 140 do 360 tys. / Μl, o tyle skłonność do krwawień rośnie wraz ze spadkiem stężenia płytek krwi. Typowym wyglądem są wybroczyny.

Wybroczyny to punkcikowate krwotoki wielkości główki od szpilki z naczyń włosowatych błon śluzowych lub skóry. Początkowo wybroczyny są zwykle widoczne na podudziach lub kostkach. Jeśli przyczyną krwawienia jest brak płytek krwi, nazywa się to plamicą małopłytkową.

Jeśli odsetek płytek krwi dramatycznie spada, mówi się o pierwotnej małopłytkowości immunologicznej. Ten niedobór może osiągnąć rozmiary zagrażające życiu. Ponadto, zgodnie z obecnym stanem wiedzy, wyzwalacz pierwotnej małopłytkowości immunologicznej nie jest znany. Badania wykazały, że chorobę Werlhofa często należy zdiagnozować po zakażeniach i / lub ciąży.

U dzieci choroba czasami pojawia się spontanicznie, ale po pewnym czasie samoistnie się zagoi. Ten pozytywny przebieg można zaobserwować również w wieku dorosłym, ale tylko w pierwszym roku choroby. Po roku choroba Werlhofa staje się przewlekła.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W chorobie Werlhofa następuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi (trombocytów). W rezultacie nawet najmniejszych urazów naczyń krwionośnych nie da się już zamknąć, przez co krew może wypływać z tętnic i żył. Obraz kliniczny choroby Werlhofa jest odpowiednio zróżnicowany.

W początkowej fazie jednym z charakterystycznych objawów jest niewielkie krwawienie punktowe, tzw. Wybroczyny. Mogą pojawić się na skórze, a także na błonach śluzowych. Wynikające z tego krwotoki skóry lub błon śluzowych są mniej więcej wielkości szpilki i często mylone są z ukąszeniami pcheł.

Jeśli liczba płytek krwi nadal się zmniejsza, krwawienie może się rozszerzyć, a pojedyncze wybroczyny zlewają się razem, tworząc płaskie objawy skórne. Duże siniaki (krwiaki) pojawiają się nawet przy niewielkich urazach. Obfite krwawienia z nosa i krwawienia, których trudno jest powstrzymać niewielkimi skaleczeniami lub otarciami, również wskazują na zmniejszoną liczbę płytek krwi.

Kobiety mogą również mieć krwawienie z pochwy. Krew może również pojawić się w stolcu zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Wyraźna choroba Werlhofa z krwawieniem w narządach wewnętrznych, takich jak śledziona, wątroba, płuca lub nerki, również może powodować wstrząs zagrażający życiu.

Diagnoza i przebieg

Stale i gwałtownie zmniejszająca się liczba płytek krwi oznacza, że ​​urazów naczyń krwionośnych nie można ponownie zamknąć. Ten wyciek krwi wywołuje kilka objawów:

Na początku są wybroczyny wielkości główki szpilki. Kiedy przepływają razem, pojawia się rozległe krwawienie. Siniaki, obfite krwawienia z nosa, krew w moczu i stolcu, krwawienie z pochwy i krwawe wymioty to typowe objawy. W przypadku silnego krwawienia mogą wystąpić ostre objawy wstrząsu.

Jeśli organizm jest zaopatrywany w zbyt małą ilość tlenu, a utrata krwi może być istotną przyczyną choroby Werlhofa, organizm zaczyna wykluczać niepotrzebnie nieważne narządy z dopływu tlenu. Stan ten może zagrażać życiu, jeśli nie jest leczony. Jeśli dotyczy to mózgu, płuc, wątroby, śledziony lub innych narządów wewnętrznych, mogą również wystąpić poważne uszkodzenia i zaburzenia czynnościowe.

Chorobę Werlhofa można zidentyfikować na podstawie morfologii krwi, ponieważ liczba płytek krwi jest znacznie zmniejszona. Jednak po zbadaniu szpiku kostnego lekarz zdiagnozuje znaczny nadmiar hematopoetycznych megakariocytów. Dlatego w trakcie diagnozy należy wykluczyć inne choroby płytek krwi.

Komplikacje

W przypadku choroby Werlhofa pacjenci doświadczają znacznych ograniczeń i dolegliwości w życiu codziennym. W większości przypadków dochodzi do zwiększonego krwawienia, które może również wystąpić wewnętrznie. Bez leczenia oczekiwana długość życia jest znacznie zmniejszona, ponieważ narządy mogą ulec uszkodzeniu, co jest nieodwracalne.

Nierzadkie są również krwawienia z nosa i zmniejszona odporność osoby dotkniętej chorobą. Krew znajduje się również w kale lub moczu i może prowadzić do ataków paniki lub pocenia się u wielu osób. Ponadto nierzadko zdarza się, że osoby dotknięte chorobą wymiotują krwią. Ciało jest też niedostatecznie zaopatrywane w tlen, a także narządy wewnętrzne mogą ulec nieodwracalnemu uszkodzeniu.

W szczególności wątroba i śledziona mogą prowadzić do stanu zagrażającego życiu pacjenta. Uszkodzenie narządów prowadzi do dalszych dolegliwości i powikłań. Leczenie tej choroby odbywa się ostro za pomocą leków. Zwykle nie ma żadnych komplikacji.

W ciężkich przypadkach, aby utrzymać tę osobę przy życiu, może być konieczny zabieg chirurgiczny lub przeszczep narządu. Może to również skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli dana osoba nagle cierpi na nagłe zasinienie lub przebarwienie skóry, istnieje powód do niepokoju. W przypadku zawrotów głowy, zwiększonej utraty krwi, zaburzeń krążenia lub spadku wydolności wysiłkowej niezbędny jest lekarz.Jeśli masz trudności z koncentracją, obfite krwawienie przy drobnych urazach, powtarzający się posmak krwi w ustach lub krew w wydalinach, musisz zgłosić się do lekarza.

Należy zbadać i leczyć wewnętrzne osłabienie, ogólne złe samopoczucie lub uczucie choroby. Zasinienia, nieprawidłowości w cyklu żeńskim lub niekontrolowane krwawienie z pochwy są sygnałami ostrzegawczymi organizmu. Istnieje stan chorobowy, który należy jak najszybciej zdiagnozować i leczyć. W przypadku zmian na błonach śluzowych, bladej skóry lub zwiększonej wrażliwości na bodźce zimna należy zasięgnąć porady lekarza.

Ponieważ choroba może prowadzić do krwawienia z narządów, a tym samym do stanu zagrożenia życia, zaleca się wizytę u lekarza, gdy tylko pojawią się pierwsze nieprawidłowości. W przypadku ostrego stanu zagrażającego zdrowiu wymagana jest pogotowie ratunkowe. Należy wezwać lekarza pogotowia ratunkowego, a jednocześnie obecni muszą podjąć środki pierwszej pomocy, aby zapewnić przeżycie danej osoby.

Leczenie i terapia

Czy lekarz ma Choroba Werlhofa ustalone, stosować różne metody leczenia. Należy przede wszystkim skupić się na zatrzymaniu ostrego krwawienia. W tym celu w ramach „terapii pierwszego rzutu” stosuje się kortykosteroidy w dużych dawkach. Ta terapia szokowa, która ma skutki uboczne, kończy się po stosunkowo krótkim czasie i może skutkować całkowitym ustąpieniem objawów choroby już po kilku tygodniach.

Dzieci z łagodną chorobą nie muszą przechodzić tej terapii. Choroba Werlhofa pojawia się tu najczęściej w wyniku infekcji wirusowych lub sporadycznie po krótkotrwałych szczepieniach na świnkę, odrę lub różyczkę, aby następnie wyleczyć się samodzielnie. Przewlekłe kursy u dorosłych leczone są przeciwciałami, tak zwanymi immunoglobulinami, na przykład biologicznym rytuksymabem lub innymi lekami immunosupresyjnymi. W ten sposób należy zwalczać chorobę autoimmunologiczną.

Wyraźne obrazy kliniczne są spotykane po chirurgicznym usunięciu śledziony. Zalety wyleczenia choroby Werlhofa należy porównać z możliwymi powikłaniami podczas operacji. Pomimo usunięcia śledziony dochodzi do nawrotów choroby, a ryzyko zgonu wynosi około 1%.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki stosowane w leczeniu ran i urazów

Perspektywy i prognozy

Ogólnie rokowanie w chorobie Werlhofa u dorosłych jest korzystne, a ogólny odsetek wyleczeń wynosi od 70 do 80 procent. Jednak w celu dokładnej prognozy należy dokonać rozróżnienia między postaciami ostrymi i przewlekłymi.

W przypadku ostrej choroby Werlhofa w większości przypadków całkowita remisja (= ustąpienie objawów) następuje w ciągu miesiąca. Dotyczy to szczególnie dzieci dotkniętych chorobą. Z drugiej strony, w przypadku kursów przewlekłych, spontaniczna remisja występuje tylko w rzadkich przypadkach (mniej niż 5 procent). Wartość ta znacznie poprawia się w przypadku terapii sterydami i wzrasta do 25 procent, po dodaniu dalszych środków terapeutycznych nawet do dwóch trzecich. Około 0,4 procent dorosłych z ciężką przewlekłą chorobą Werlhofa przed 40 rokiem życia umiera z powodu krwawienia śródmózgowego (krwawienie w tkance mózgowej). Prawdopodobieństwo to rośnie wraz z wiekiem i wynosi 1,2% dla osób w wieku od 40 do 60 lat i 13% dla osób powyżej 60 roku życia.

Ponadto w chorobie Werlhofa często występują nawroty (nawrót objawów). W takich przypadkach specjaliści często rozważają chirurgiczne usunięcie śledziony (splenektomia). Jednak nawet usunięcie śledziony nie neutralizuje całkowicie ryzyka nawrotu.

zapobieganie

Ponieważ dokładna przyczyna Choroba Werlhofa jest obecnie nadal badana, a choroba jest również chorobą autoimmunologiczną, środki zapobiegawcze nie są jeszcze znane.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoby dotknięte chorobą Werlhofa nie mają żadnych specjalnych ani bezpośrednich środków kontrolnych, więc osoby dotknięte tą chorobą powinny najlepiej skonsultować się z lekarzem bardzo wcześnie, aby zapobiec wystąpieniu innych powikłań i dolegliwości. Ponieważ jest to choroba genetyczna, zwykle nie można jej całkowicie wyleczyć.

Dlatego osoby dotknięte chorobą powinny zasięgnąć porady, zwłaszcza jeśli chcą mieć dzieci, aby choroba nie powtórzyła się u ich potomków. Z reguły osoby dotknięte chorobą Werlhofa są uzależnione od przyjmowania różnych leków. Należy zawsze przestrzegać prawidłowego dawkowania i regularnego przyjmowania, a w przypadku jakichkolwiek pytań lub niejasności należy skonsultować się z lekarzem.

Wiele osób dotkniętych chorobą jest również zależnych od regularnych kontroli i badań narządów wewnętrznych. W ten sposób można wcześnie zidentyfikować i leczyć inne uszkodzenia. Nierzadko zdarza się, że ludzie mają kontakt z innymi osobami dotkniętymi chorobą, ponieważ może to prowadzić do wymiany informacji. Informacje te mogą ułatwić codzienne życie pacjenta.

Możesz to zrobić sam

Chory nie może samodzielnie leczyć choroby Werlhofa. Jednak objawy i dolegliwości związane z chorobą autoimmunologiczną można złagodzić za pomocą ukierunkowanych środków i zmiany stylu życia. Typowe zmiany skórne można przykryć makijażem lub przykryć odpowiednią odzieżą. Jest to szczególnie konieczne w późniejszych stadiach choroby, kiedy krwawienie i blizny rozprzestrzeniły się już na całe ramiona i szyję. Jeśli nagle pojawią się silne siniaki, można je schłodzić za pomocą okładów lub zimnych okładów.

W dłuższej perspektywie chorzy muszą zmienić dietę. To sprawia, że ​​układ odpornościowy jest bardziej odporny na infekcje. Oprócz leków przepisanych przez lekarza, naturalne środki zaradcze, takie jak aloes, szałwia, diabelski pazur lub żeń-szeń, mogą pomóc w przypadku zaczerwienionych oczu, krwawienia z dziąseł i krwawych wymiotów.

Jeśli wymienione środki nie złagodzą objawów i dolegliwości związanych z chorobą Werlhofa, należy ponownie skonsultować się z lekarzem. Konieczne może być dostosowanie leku lub inny stan, który należy zdiagnozować. Uczestnictwo w grupie samopomocy ułatwia radzenie sobie z chorobą, a tym samym może przyczynić się do poprawy jakości życia.