Młodzieńczy włókniak nosogardzieli

Na Młodzieńczy włókniak nosogardzieli jest to guz o charakterze łagodnym do złośliwego. Młodzieńczy włókniak nosogardzieli rozwija się w okolicy podniebienia gardła. W większości przypadków chłopcy chorują na młodzieńcze włókniakomięśniaki jamy nosowo-gardłowej po ukończeniu 10 lat. Młodzieńczy włókniak nosogardzieli jest jednym z naczyniakowłókniaków i tym samym stanowi włókniaka z licznymi naczyniami.

Co to jest młodzieńcza nosogardziel?

Plik Młodzieńczy włókniak nosogardzieli jest również jednym z synonimów Podstawowy mięśniak i Młodzieńczy angiofibroma znany. Z histologicznego punktu widzenia młodzieńczy włókniak nosogardła jest guzem łagodnym. Jednak młodzieńczy włókniak nosogardzieli z klinicznego punktu widzenia ze względu na agresywne zachowanie rozwojowe jest jednym z nowotworów złośliwych.

Dzieje się tak, ponieważ młodzieńczy włókniak nosogardła przemieszcza i niszczy struktury w zatokach przynosowych, nosie, oczodole i dole skrzydłowo-podniebiennym w miarę wzrostu. Zasadniczo młodzieńczy włókniak nosogardzieli znajduje się na dachu gardła lub w bocznej części nosogardzieli. Młodzieńczy włókniak nosogardzieli występuje częściej u mężczyzn w dzieciństwie. Złośliwy guz jest szczególnie widoczny u chłopców w wieku powyżej dziesięciu lat.

przyczyny

Przyczyny i procesy patogenezy młodzieńczego włókniaka nosogardła nie zostały dotychczas szczegółowo zbadane. Z jednej strony w rozwoju młodzieńczego włókniaka nosogardła można brać pod uwagę czynniki genetyczne. Z drugiej strony młodzieńczy włókniak jamy nosowo-gardłowej może wynikać z zewnętrznych wpływów na chorego człowieka. Nie wiadomo też jeszcze dokładnie, dlaczego młodzieńczy włókniak nosogardzieli występuje częściej u mężczyzn w określonej grupie wiekowej.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Młodzieńczy włókniak jamy nosowo-gardłowej jest głównie nowotworem łagodnym, ponieważ nie powoduje żadnych przerzutów. Jednak jego zachowanie wzrostowe niszczy inne struktury w okolicy nosa i gardła, tak że z klinicznego punktu widzenia młodzieńczy włókniak nosogardła jest zwykle jednym z nowotworów złośliwych. Młodzieńczy włókniak nosogardzieli ma liczne naczynia i tworzy się z tkanki łącznej.

Zwykle młodzieńczy włókniak nosogardzieli powstaje z włóknistego chrząstki podstawnej i tętnicy sphenopalatina. Guz jest szczególnie umiejscowiony na sklepieniu gardła lub w bocznej części nosogardzieli. Młodzieńczy nosogardziel rozprzestrzenia się głównie lokalnie i wykazuje stosunkowo agresywne zachowanie rozwojowe.

W tym przypadku młodzieńczy włókniak nosogardzieli wypiera inne struktury w okolicy i coraz bardziej rozprzestrzenia się w kierunku podstawy czaszki, nosa i zatok przynosowych, zatoki jamistej i dołu skrzydłowo-podniebiennego. Młodzieńczy włókniak nosogardzieli powoduje wiele objawów o różnym nasileniu, głównie u dzieci. Na przykład młodzieńczy włókniak nosogardzieli początkowo wpływa na oddychanie przez nos.

Ponadto młodzieńczy włókniak nosogardzieli powoduje ropny nieżyt nosa i klauzję z nosa. W większości przypadków młodzieńczy włókniak jamy nosowo-gardłowej również zaburza funkcję rurek. Czasami pacjenci cierpią na przewodzeniowy ubytek słuchu z powodu młodzieńczego włókniaka nosogardła. Inne klasyczne objawy guza to bóle głowy i częste krwawienia z nosa.

Jeśli podstawa czaszki zostanie naciekana, pierwsze sześć nerwów mózgu może ulec uszkodzeniu. Jeśli młodzieńcza nosogardziel rozprzestrzenia się bez przeszkód, czasami pojawia się wybrzuszenie w okolicy czaszki twarzy. W przypadku młodzieńczego włókniaka jamy nosowo-gardłowej istnieje fundamentalne ryzyko, że pacjent będzie krwawił na śmierć. Naczynia guza szybko pękają, powodując krwawienie z nosa i krwawienie wewnętrzne.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie młodzieńczej nosogardzieli stawia np. Lekarz laryngolog. W trakcie wstępnego wywiadu specjalista omawia objawy, wystąpienie pierwszych dolegliwości oraz możliwe czynniki wpływające na rozwój młodzieńczego włókniaka nosogardła wraz z pacjentem oraz w razie potrzeby z opiekunem prawnym.

Do badania klinicznego stosuje się tylną rinoskopię. Młodzieńczy włókniak nosogardzieli ma postać bulwiastego guza o szaro-czerwonym kolorze i gładkiej strukturze powierzchni. Ponadto widoczne są liczne naczynia na powierzchni młodzieńczego włókniaka nosogardzieli, a także tworzenie się wypustek w nosogardzieli i nosorożcach.

Ponadto specjalista wykorzystuje metody obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny, aby precyzyjnie określić lokalizację i rozległość młodzieńczego włókniaka nosogardła. Zwykle nie wykonuje się biopsji, ponieważ zwiększa to ryzyko krwawienia z urazów młodzieńczej części nosogardła. Czasami lekarz używa angiografii, aby uzyskać więcej informacji na temat młodzieńczego włókniaka nosogardzieli.

W diagnostyce różnicowej młodzieńczego włókniaka jamy nosowo-gardłowej należy wykluczyć możliwość przerostu migdałka gardłowego. Należy również wziąć pod uwagę polip nozdrzy tylnych i torbiel nosogardzieli.

Komplikacje

Nosogardło może powodować różne dolegliwości. Są one silnie zależne od rozprzestrzeniania się guza. W większości przypadków prowadzi to jednak do uszkodzenia nosa i gardła. Większość pacjentów cierpi na zaburzenia oddychania.

Może to również prowadzić do duszności, która jest związana z atakiem paniki. Trudności w oddychaniu często prowadzą do zmęczenia lub znużenia. Ponadto może dojść do utraty słuchu, co może znacznie utrudnić codzienne życie pacjenta.

Osoby dotknięte chorobą często cierpią również na krwawienia z nosa i silne bóle głowy. Może to prowadzić do ograniczeń w koncentracji i koordynacji, a tym samym ogólnie mieć negatywny wpływ na jakość życia pacjenta. Leczenie włókniaka nosogardła nie prowadzi do dalszych dolegliwości ani powikłań.

Można to usunąć chirurgicznie lub radioterapią. Oczekiwana długość życia pacjenta zwykle nie ulega skróceniu po usunięciu. Tworzenie się nowych guzów jest również stosunkowo mało prawdopodobne. Jednak osoba poszkodowana jest nadal zależna od regularnych badań.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Trudności w oddychaniu lub zaburzenia oddychania są niepokojące. Jeśli nie ma przeziębienia, należy skonsultować się z lekarzem w przypadku upośledzenia dopływu tlenu przez nos. W przeciwnym razie organizm nie otrzyma wystarczającej ilości tlenu i może wywołać dalsze choroby. W przypadku ucisku w gardle lub w tylnej części nosa wskazane jest wykonanie badań kontrolnych. W przypadku upośledzenia słuchu lub zaburzeń równowagi skonsultuj się z lekarzem. W przypadku odczucia ucisku w przedniej części głowy, bólu głowy lub ucha należy skonsultować się z lekarzem.

Jeśli dana osoba cierpi na częste i niekontrolowane krwawienia z nosa, dyskomfort w szczęce lub zębach, konieczna jest wizyta u lekarza w celu wyjaśnienia dolegliwości. Jeśli objawy utrzymują się przez kilka tygodni lub miesięcy, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli skargi się nasilą, konieczne jest natychmiastowe działanie. Jeśli zauważy się deformację twarzy, młodzieńczy włókniak nosogardzieli już się znacznie powiększył. W takich przypadkach należy jak najszybciej rozpocząć badanie lekarskie, ponieważ w przypadku złośliwego przebiegu choroby mogą wystąpić poważne powikłania. W przypadku zaburzeń czucia, drętwienia lub nadwrażliwości na dotyk wskazana jest wizyta u lekarza. W przypadku problemów ze snem, chrapaniem lub odmową jedzenia należy skonsultować się z lekarzem.

Leczenie i terapia

U niektórych pacjentów młodzieńczy włókniak nosogardzieli ustępuje samoistnie po zakończeniu okresu dojrzewania przez chorego. Jednak ze względu na objawy guz jest zwykle usuwany chirurgicznie. Lekarz usuwa przez nos młodzieńcze włókniakomięśniaki jamy nosowo-gardłowej za pomocą endoskopii.

Większe młodzieńcze włókniakomięśniaki jamy nosowo-gardłowej wymagają skomplikowanego zabiegu chirurgicznego, polegającego na wycięciu przez twarz i usunięciu guza przez przedsionek jamy ustnej. W niektórych przypadkach interwencja chirurgiczna nie jest możliwa, dlatego radioterapia jest stosowana do zwalczania młodzieńczych mięśniaków jamy nosowo-gardłowej. Ma to na celu zmniejszenie wielkości młodzieńczego włókniaka nosogardła. Ogólnie rzecz biorąc, młodzieńcze włókniakomięśniaki jamy nosowo-gardłowej często nawracają nawet po skutecznym usunięciu. Jednak prawdopodobieństwo tego zmniejsza się po 25 roku życia.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w młodzieńczym włókniaku jamy nosowo-gardłowej zależy w dużej mierze od łagodnego lub złośliwego charakteru guza. Chociaż jest to choroba nowotworowa, która nie powoduje przerzutów w organizmie, należy spodziewać się poważnych zaburzeń i następstw w przypadku wzrostu złośliwego. Nieleczony guz prowadzi do przedwczesnej śmierci. Objawy, takie jak ból głowy lub krwawienie z nosa, nasilają się i prowadzą do obniżenia jakości życia. Ponadto należy się spodziewać ograniczeń pamięci i koncentracji. Jeśli wymagane jest leczenie, możliwe leczenie określa się w zależności od wielkości i lokalizacji guza.

Chirurgiczne usunięcie chorej tkanki może skutkować powikłaniami i ryzykiem. To pogarsza rokowanie. Jeśli interwencja zostanie przeprowadzona bez dalszych zakłóceń, w większości przypadków następuje powrót do zdrowia. Istniejące objawy ustępują natychmiast po usunięciu guza. U niektórych pacjentów przed operacją stosuje się radioterapię. Występują tu liczne skutki uboczne, które prowadzą do dalszego pogorszenia jakości życia. Jednak w dłuższej perspektywie radioterapia daje możliwość całkowitego usunięcia guza, a zapotrzebowanie na radioterapię uzależnione jest od indywidualnych wymagań w zależności od wielkości guza i jego dalszych cech wzrostu.

zapobieganie

Nie można jeszcze skutecznie zapobiegać młodzieńczemu włókniakowi jamy nosowo-gardłowej, ponieważ przyczyny rozwoju guza są nadal w dużej mierze niejasne.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków tej choroby nie ma bezpośrednich działań następczych dla osób dotkniętych chorobą. Przede wszystkim należy skonsultować się z lekarzem szybko, a przede wszystkim na wczesnym etapie, aby nie doszło do dalszych powikłań i nie rozprzestrzeniał się dalej. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym zazwyczaj jest lepszy dalszy przebieg choroby, tak aby chory powinien zgłosić się do lekarza już przy pierwszych objawach.

Samo leczenie ma formę zabiegu chirurgicznego. Po tej procedurze osoba poszkodowana powinna odpocząć i odpocząć. Należy unikać wysiłku, aktywności fizycznej i stresującej, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu. Jama ustna powinna być również szczególnie dobrze zabezpieczona, aby nie dochodziło do infekcji czy stanów zapalnych.

Nawet po udanym usunięciu guza konieczne są regularne kontrole i badania lekarskie, aby kolejne guzy mogły zostać wykryte i usunięte we wczesnym stadium. Oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą może zostać zmniejszona przez tę chorobę, jeśli guz zostanie wykryty późno. Nie można jednak sformułować ogólnej prognozy dotyczącej dalszego przebiegu choroby.

Możesz to zrobić sam

Przede wszystkim dla pacjentów z młodzieńczym nosogardłem bardzo ważne jest, aby lekarz szybko zdiagnozował chorobę. Wczesne wykrycie młodzieńczego włókniaka jamy nosowo-gardłowej zwiększa prawdopodobieństwo skutecznego wyleczenia choroby, a tym samym zwiększa przeżywalność chorego. Aby aktywnie przyczynić się do powodzenia terapii, pacjenci zgłaszają się na wszystkie niezbędne wizyty i zawsze postępują zgodnie z zaleceniami lekarza, zwłaszcza przed i po zabiegach operacyjnych.

W wielu przypadkach lekarze usuwają młodzieńczego włókniaka jamy nosowo-gardłowej podczas zabiegu operacyjnego, który różni się w zależności od wielkości włókniaka. Operacja ta często wiąże się z pobytem pacjenta w szpitalu. Osoby poszkodowane przestrzegają przepisów personelu pielęgniarskiego, takich jak leżenie w łóżku i terminowe przyjmowanie leków.

W ciężkich przypadkach operacje nie są możliwe, dlatego konieczna jest radioterapia. Pacjenci ciężej pracują, aby wzmocnić swoją obronę fizyczną i uniknąć infekcji. Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku młodzieńczego włókniaka nosogardła ważne jest, aby pacjent poddawał się regularnym kontrolnym badaniom lekarskim nawet po skutecznym chirurgicznym usunięciu włókniaka, aby szybko zidentyfikować ewentualne nawroty. Oznacza to, że kolejne włókniaki można usunąć na wczesnym etapie.